Valve aortique unicuspide : Aperçu d’une anomalie cardiaque congénitale rare Golani D – J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging

Table des matières

COMMENTAIRE

Année : 2019 | Volume : 3 | Numéro : 3 | Page : 198-199

Valve aortique oncuspide : Aperçu d’une anomalie cardiaque congénitale rare
Dharamdev Golani
Consultant principal (officier SAG), département de médecine, hôpital Deen Dayal Upadyaya, Hari Nagar, New Delhi, Inde

Date de soumission 22-Jan-2019
Date d’acceptation 04-Fév-.2019
Date de publication sur le Web 18-Dec-2019

Adresse de correspondance :
Dharamdev Golani
Deen Dayal Upadhaya Hospital, Hari Nagar, GNCT of Delhi, New Delhi – 64
Inde
Login pour accéder à l'Email id

Source de soutien : Aucun, Conflit d’intérêt : Aucun

DOI : 10.4103/jiae.jiae_jiae_49_18_19

Droits et autorisations

Comment citer cet article:
Golani D. Valve aortique unicuspide : Aperçu d’une anomalie cardiaque congénitale rare. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:198-9

Comment citer cette URL:
Golani D. Valve aortique unicuspide : Aperçu d’une anomalie cardiaque congénitale rare. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019 ;3:198-9. Disponible à partir de : https://www.jiaecho.org/text.asp?2019/3/3/198/273307

L’histoire naturelle de la valve aortique unicuspide (UAV) est peu décrite dans la littérature bien que sa mention remonte à 1958 par Edwards. Elle se manifeste par un souffle cardiaque asymptomatique ou par une dyspnée, une angine, une syncope, des vertiges et une insuffisance cardiaque. L’UAV représente 5,6 % de tous les remplacements de valve aortique (AVR). Le diagnostic par échocardiographie n’est possible que dans 20 % des cas et la majorité des cas d’UAV sont reconnus soit lors de l’examen de la valve excisée chirurgicalement, soit lors de l’autopsie.
Les cuspides aortiques normales se développent à partir de trois tubercules qui sont convertis en trois cuspides et en sinus de Valsalva par le processus d’excavation. Le nombre désordonné résulte de la fusion/duplication des cuspides ; leur occurrence par ordre décroissant de fréquence est de 0,9 % à 1,3 % pour les bicuspides, 0,02 % pour les unicuspides et 0,08 à 0,04 pour les quadricuspides. La diminution du nombre de cuspides a montré une prédilection masculine (3:1 pour la valve aortique bicuspide et 4:1 pour l’UAV), une défaillance valvulaire plus précoce et des changements pathologiques agressifs, notamment la calcification.
L’UAV est de deux types différents : (1) l’UAV acommissural et (2) l’UAV unicommissural. Les deux variétés diffèrent en termes de structure, de début de la maladie, de progression de la lésion et de moment de l’intervention. L’UAV acommissural a un seul feuillet sans commissure et présente une petite ouverture centrale en forme de trou d’épingle. Elle se présente généralement sous la forme d’une sténose aortique sévère qui est symptomatique dès le début de la vie, pendant la petite enfance, et qui nécessite une intervention précoce pour survivre. La VAA unicommissurale présente une cuspide avec un grand trou excentrique (de forme ovale, en point d’exclamation ou en goutte d’eau) ainsi qu’une seule commissure attachée à la racine aortique. L’UAV unicommissural se présente plus tard dans la vie, entre la 3e et la 5e décennie, sous la forme d’une sténose aortique sévère avec ou sans incompétence. Il existe un rapport de cas d’UAV fortement calcifié se présentant tardivement à l’âge de 63 ans.

Comme il y a un risque de mort cardiaque soudaine et qu’une AVR est nécessaire 10-20 ans plus tôt pour l’UAV que pour le BAV et 20-30 ans plus tôt que pour la valve aortique tricuspide, il est impératif d’avoir un diagnostic précis de l’UAV et de son type. Les anomalies congénitales associées, à savoir le canal artériel persistant (5%), l’anévrisme aortique (5%), la communication interventriculaire (12%), la coarctation de l’aorte (37%) et les anomalies congénitales des artères coronaires, ajoutent à la morbidité et à la mortalité. Il existe un risque supplémentaire de développement d’une dilatation de la racine aortique, de l’aorte ascendante et d’une dissection de l’aorte résultant d’un stress hémodynamique et d’une faiblesse congénitale de la média aortique. L’échocardiographie (transthoracique, transoesophagienne et tridimensionnelle en temps réel) est l’outil le plus couramment utilisé pour le diagnostic. Il devient impératif d’imager toutes les vues possibles (en particulier le cadre systolique pour avoir une idée de l’ouverture de la valve) pour évaluer la zone d’attache annulaire, la gravité de la sténose et de l’incompétence aortiques, l’aorte ascendante, les modifications du ventricule gauche, les autres structures valvulaires et les autres anomalies congénitales associées. L’imagerie auxiliaire, à savoir la tomodensitométrie (TDM) cardiaque, l’imagerie par résonance magnétique et l’angiographie par TDM, doit être utilisée pour un bilan préopératoire complet. La nécessité de ces études d’imagerie a été justifiée par un article de synthèse portant sur 60 cas pédiatriques, dans lequel il a été amplement démontré que le diagnostic préopératoire de la VAU était rare et que le diagnostic était principalement posé après l’examen pathologique de la valve excisée et à l’autopsie. En fait, la différence entre la valve unicuspide et la valve bicuspide peut être subtile : un élément de différenciation utile est que les commissures normales sont situées au-dessus de l’orifice coronaire, mais que la commissure rudimentaire de la valve unicuspide est située plus bas que l’orifice coronaire. Il faut exclure le syndrome du cœur gauche hypoplasique, qui se caractérise par un diamètre de la racine aortique <4-5 mm, un ventricule gauche en forme de fente avec un volume end-diastolique <20 ml/m2, un diamètre de l’anneau mitral <9 mm et une dimension end-diastolique du ventricule gauche <25 mm.
Les options d’intervention pour l’UAV sont palliatives (valvotomie aortique par ballonnet ou chirurgicale), AVR, procédure de Ross et remplacement de la racine aortique. De nombreux patients atteints nécessitent une intervention pour une sténose sévère dans la petite enfance/enfance (surtout de type acommissural) ; d’autres doivent être opérés pour une sténose calcifiante sévère/incompétence plusieurs années plus tard. Le dysfonctionnement valvulaire peut également survenir 10 à 20 ans plus tôt qu’avec une valve bicuspide. La dissection aortique se produit également à un plus jeune âge. Bien que les VAA sténosées puissent être traitées par valvotomie, les valves régurgitantes sont généralement remplacées. La valvotomie chirurgicale présente un net avantage par rapport à la valvotomie par ballonnet, car elle permet la résection de la dysplasie nodulaire, l’amincissement des feuillets, la recréation des triangles interfeuillet et la création d’une néocommissure. Habituellement, la bicuspidation est pratiquée car la compétence et la stabilité de la valve sont mieux obtenues que la tricuspidation. Cependant, la décision de recourir à une valvotomie par ballonnet ou à une valvotomie chirurgicale est prise au cas par cas ; néanmoins, une dilatation douce par ballonnet permet de stabiliser les patients dont la fonction ventriculaire gauche est déprimée. En fin de compte, une AVR ou une procédure de Ross (pour éviter l’anticoagulation) est nécessaire. Le remplacement de la racine aortique est également nécessaire si le diamètre de la racine aortique et de l’aorte ascendante dépasse 4,5 cm. Il peut être nécessaire d’implanter un stimulateur cardiaque permanent (dans 3 à 8 % des cas) pendant l’AVR lorsque l’UAV calcifié s’étend jusqu’au septum interventriculaire.
Dans le précédent numéro du JIAE, l’auteur a présenté avec lucidité un rapport de cas d’UAV unicommissural chez un homme de 21 ans. Le diagnostic a été posé sur la base de compétences cliniques et échocardiographiques appropriées (les images semblent claires et explicatives), confirmé ultérieurement par la chirurgie. L’auteur a donné une description générale de l’UAV et a mentionné à juste titre la nécessité d’identifier les lésions associées, y compris la recommandation actuelle de remplacement de la racine aortique.

Top

Kumar R, Bhat SH, Bansal B, Karanjiya R, Mehrotra R. Valve aortique unicuspide unicommissurale chez un jeune adulte : Anomalie congénitale rare se présentant comme une sténose aortique symptomatique et sévère. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:180-2. Retour au texte cité n° 1
Edwards JE. Aspects pathologiques des insuffisances valvulaires cardiaques. AMA Arch Surg 1958;77:634-49. Retour au texte cité n°2
Mookadam F, Thota VR, Garcia-Lopez AM, Emani UR, Alharthi MS, Zamorano J, et al. Valve aortique unicuspide chez les adultes : A systematic review. J Heart Valve Dis 2010;19:79-85. Retour au texte cité n°3
Taksande AM. Valve aortique unicuspide chez le nourrisson. J Cardiovasc Echogr 2015;25:80-2. Retour au texte cité n°4
Thota V, Mookadam F. Valve aortique unicuspide. Dans : Fu CY, éditeur. Valve aortique. In Tech ; 2011. p. 269-74. Disponible à partir de : http://www.intechopen.com/books/aortic-valve/unicuspid-aortic-valve. . Retour au texte cité n° 5
Singh S, Kumar Sethi K. Valve aortique unicuspide chez un homme âgé : Évaluation échocardiographique transthoracique et transœsophagienne préopératoire. Indian J Cardio Bio Clin Sci 2017;4:109. Retour au texte cité n°6
Mookadam F, Thota VR, Lopez AM, Emani UR, Tajik AJ. La valve aortique unicuspide chez les enfants : Une revue systématique couvrant quatre décennies. J Heart Valve Dis 2010;19:678-83. Retour au texte cité n° 7
Schäfers HJ, Aicher D, Riodionycheva S, Lindinger A, Rädle-Hurst T, Langer F, et al. Bicuspidisation de la valve aortique unicuspide : Une nouvelle approche reconstructive. Ann Thorac Surg 2008;85:2012-8. Retour au texte cité n° 8
Singh S, Ghayal P, Mathur A, Mysliwiec M, Lovoulos C, Solanki P, et al. Valve aortique unicuspide unicommissurale : Une anomalie congénitale extrêmement rare. Tex Heart Inst J 2015;42:273-6. Retour au texte cité n°9

.

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.