Utvärdering av oöverbyggda koronarsinus-syndrom med hjälp av kardiovaskulär CT-angiografi: En observationsstudie: American Journal of Roentgenology: Vol. 211, No. 2 (AJR)

Diskussion Förra avsnittetNästa avsnitt

Den normala CS är belägen posteriört i den vänstra förmaksfåran och rinner ut i RA, och den separeras från LA utan defekt . Tvärtom är CS-syndromet utan tak en sällsynt medfödd hjärtmissbildning som definieras av förekomsten av kommunikation i väggen mellan CS och vänster förmak . I den här studien utvärderades vad som är, såvitt vi vet, den största serien av fall av oöverbyggda CS-syndrom som avbildats med CCTA och man fann att prevalensen av syndromet var 0,36 % bland alla patienter som genomgick CCTA för medfödda hjärtsjukdomar. Såvitt vi vet har prevalensen (eller procentandelen) av patienter med varje typ av oöverbyggt CS-syndrom inte tidigare rapporterats i litteraturen.

Och även om de kliniska symtomen och tecknen hos patienter med oöverbyggt CS-syndrom var relaterade till allvarlighetsgraden och typerna av medfödda kardiovaskulära anomalier förblev diagnosen av oöverbyggt CS-syndrom på grundval av enbart den kliniska presentationen svår. En korrekt och tidig diagnos av CS-syndromet utan tak var ännu svårare när det kombinerades med andra cyanotiska hjärtfel , vilket gör tidig behandling och adekvat kirurgisk planering svår utan CCTA. Även om CS kan visualiseras med transthorakal och transesofageal ekokardiografi är det ibland svårt att direkt visualisera en defekt med ekokardiografi på grund av det begränsade sonografiska fönstret . I en tidigare studie rapporterades att den diagnostiska noggrannheten för enbart ekokardiografi för CS-septumdefekt var 65 % . I den aktuella studien fann man ett liknande resultat, där ekokardiografi hade en diagnostisk noggrannhet på 69 % för oöverbyggda CS-syndrom eller CS-septumdefekt, medan den diagnostiska noggrannheten för CCTA för oöverbyggda CS-syndrom var 100 %. CCTA har de potentiella fördelarna med hög rumslig upplösning och kort skanningstid, vilket möjliggör visualisering och noggrann morfologisk utvärdering av hjärtats bakre strukturer . Som visades i vår studie kan de multiplanära och 3D-rekonstruktionerna direkt visa det rumsliga förhållandet mellan både det oöverbyggda CS-syndromet och associerade kardiovaskulära anomalier, såsom PLSVC och ASD . Den korta axelvisningen av hjärtat i det atrioventrikulära spårets plan ansågs vara mest lämpad för att visa det oöverbyggda CS på CT . Med ökande erfarenhet av efterbehandling av bilder är det möjligt att även visa det långa axelplanet av CS, vilket är viktigt för att avgränsa det oöverbyggda CS och gör det möjligt att bättre upptäcka oöverbyggt CS-syndrom. CS-positionen och storleken på det oöverbyggda CS kan således visas tydligt med hjälp av CCTA.

Av de fyra typerna av oöverbyggt CS-syndrom var typ I den vanligaste (52 % av patienterna), följt av typ IV (30 %); de andra två typerna (typ II och III) var betydligt mindre vanliga. I den aktuella studien hittades också ett fall med blandad bildpresentation av typ III och IV och ett fall av typ III med total avvikande lungvenös anslutning som dränerades in i CS, vilket krävde samtidig ASD-reparation, stängning av CS-ostium och dränering av CS med total avvikande lungvenös anslutning in i LA. CCTA möjliggjorde en tydlig klassificering av CS-syndromet utan tak, vilket är viktigt både för att fastställa preoperativ diagnos och för kirurgisk planering.

Vår studie visade också att CS-syndromet utan tak var associerat med andra kardiovaskulära anomalier i 100 % av fallen. På grund av den desaturering som följer av en shunt från höger till vänster är den preoperativa diagnosen av associerad PLSVC viktig, särskilt innan en cavopulmonell shuntplacering eller Fontanoperation utförs . I den serie inriktad på kirurgi som rapporterades av Quaegebeur et al. var 75 % (18/24) av fallen av oöverbyggda CS-syndrom associerade med PLSVC. Med CCTA som användes för diagnostik visade vår studie en liknande men något lägre prevalens av associerad PLSVC (65 %; 15 av 23 patienter), och våra resultat överensstämde exakt med en tidigare studie med användning av ekokardiografi som också visade en 65-procentig association med PLSVC . Vi misstänker att skillnaden mellan bilddiagnostik och kirurgisk diagnos kan förklaras antingen på grundval av skillnaden i studiepopulationen eller som ett resultat av att patienter med oöverbyggda CS-syndrom utan PLSVC inte genomgick kirurgi. Av de 16 patienter i vår studie som opererades hade 75 % (12/16) PLSVC, ett resultat som också överensstämde exakt med de kirurgiska resultaten i studien av Quaegebeur et al . Tidigare rapporter visade att patienter som hade ett CS-syndrom utan tak med PLSVC som dränerades i antingen LA eller CS också sannolikt hade en tunnare eller avsaknad av höger SVC . I vår studie hittades däremot inga fall av avsaknad av höger SVC, och PLSVC var ofta tunnare än höger SVC (66 % av patienterna). Bryggvenen mellan vänster och höger SVC hittades hos en patient som fick PLSVC-ligatur utförd under operationen. CCTA möjliggjorde visualisering av P LSVC, brovenen och höger SVC som en U-formad bild, inklusive diametern på PLSVC, vilket var betydelsefullt för kirurgisk behandling, liksom storleken på den intraatriella tunneln från PLSVC. Förekomsten av en broven mellan vänster och höger SVC var en faktor för PLSVC-ligering. Vid typ I syndromet med oöverbyggd CS saknas den gemensamma väggen mellan CS och LA helt och hållet, vilket resulterar i att PLSVC vanligen ansluter till LA:s vänstra övre hörn. Med andra ord, om CCTA-bilder avslöjar en förbindelse mellan PLSVC och LA bör man uppmärksamma förekomsten av CS.

ASD är en annan anomali som ofta förekommer hos patienter med unroofed CS-syndrom. I den aktuella studien identifierades 15 patienter med ASD (65 %) och fyra patienter med fullständig endokardisk kudddefekt (17 %). Hos patienter med helt eller delvis oöverbyggd CS som ligger intill eller under den interatriala septum, dräneras blodflödet från LA till RA genom den oöverbyggda CS och CS-ostium. Den tidigare beskrivna kommunikationen mellan LA, det oöverbyggda CS och RA kan uppträda som en sekundär ASD hos vissa patienter med oöverbyggt CS-syndrom av typ I, II eller IV, och den patofysiologiska profilen för oöverbyggt CS-syndromet liknade den för en ostium secundum ASD i dessa fall. En CS-septumdefekt är en kategori av ASD där platsen för defekten under den interatriala septum i anslutning till CS-ostium är ett resultat av kommunikationen mellan LA och RA genom CS-ostium. Således kan oöverbyggda CS-syndrom av typerna I, II och IV betraktas som CS-septumdefekter, medan typ III inte bör betraktas som en CS-septumdefekt. Den detaljerade avgränsningen av den onormala anatomin var betydelsefull för kirurgisk behandling, t.ex. reparation och rekonstruktion av ASD.

Fördelen med CCTA som möjliggör direkt visualisering av kardiella anomalier, t.ex. oöverbyggd CS, PLSVC och andra kardiovaskulära anomalier, hade betydande fördelar vid kirurgisk planering. För patienter med helt oöverbyggda CS-syndrom (typ I och II) kan CS-skapande göras med hjälp av LA-membranet med cor triatriatum eller ett artificiellt plåster. Alternativt kan patienterna behandlas med stängning av förmaksseptum och CS-ostium tillsammans med dränering av CS i LA. Teoretiskt sett kan en delvis oöverbyggd mittdel (typ III) behandlas kirurgiskt med enbart takförslutning; vår studie visade ett typ III-fall med total avvikande lungvenös förbindelse som dränerades in i CS, vilket krävde samtidig ASD-förslutning, CS-ostiumförslutning och dränering av CS in i LA. Med en delvis oöverbyggd terminaldel (typ IV) kan en direkt takförslutning göras, medan patienter med en liten delvis oöverbyggd terminaldel kan få alternativ behandling med ASD-reparation eller rekonstruktion av en förbindelse på vänster sida av den oöverbyggda CS med dränering av CS till RA genom den oöverbyggda CS. När trycket i PLSVC är mindre än 15 mm Hg kan PLSVC ligeras ; för patienterna i den aktuella studien utförde vi dock PLSVC-blockeringstestet som ersättning för att mäta trycket. Om det inte finns några tecken på ödem eller petechier efter PLSVC-blockering kan PLSVC ligeras direkt. För att dränera PLSVC till RA kan en intraatriell tunnel skapas från PLSVC till RA eller så kan PLSVC omdirigeras till RA. Icke desto mindre är preoperativa CCTA-bilder viktiga för att avslöja både de anatomiska variationerna av CS och andra associerade kardiovaskulära anomalier, och de ger viktig information för optimal kirurgisk planering.

Som för andra diagnostiska modaliteter kan MRT vara en bra modalitet för icke-invasiv undersökning för att utvärdera defekten vid väggen i den kardiovaskulära strukturen eller signaltomma från CS till LA utan att det behövs injektion av kontrastmedel . På grund av de varierande kliniska presentationerna hos patienter med oöverbyggda CS-syndrom och den frekventa avsaknaden av kliniska symtom är det dock mindre vanligt att kardiovaskulär MRT utförs för att diagnostisera oöverbyggda CS-syndrom . Dessutom kan MRT kräva en längre undersökningstid och högre utgifter, är mer tekniskt krävande och kan kräva ett specialiserat centrum för kardiologisk avbildning av barn för rutinmässig kardiologisk MRT av barn. Angiografi är inte bara invasiv och medför potentiella periprocedurella risker, utan har också begränsad förmåga till utvärdering av mjukvävnad och upptäckt av andra associerade kardiovaskulära anomalier.

Som tidigare nämnts hittades vissa diskrepanser när jämförelser gjordes med tidigare litteratur. Ytterligare studier med användning av olika modaliteter kan bidra till att öka vår förståelse av diskrepanserna. För det andra, eftersom den här studien är retrospektiv och bygger på en erfarenhet från ett enda centrum, härrörde de epidemiologiska uppskattningarna från ett sjukhusbaserat urval snarare än från en allmän samhällsbaserad befolkning. För det tredje granskades alla fall endast av en radiolog och en kardiolog i samförstånd utan kännedom om den faktiska diagnosen eller det kirurgiska resultatet; därför kan vissa svåra fall misskötas som andra anomalier. Slutligen utfördes inga efterföljande genetiska tester för dessa patienter eftersom denna studie var retrospektiv till sin natur. Ytterligare studier med fullständig genetisk screening efter upptäckt av oöverbyggda CS-syndrom kan bidra till att ytterligare utöka vår förståelse på detta område.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.