Aortaklaff med enspetsig aortaklaff: Översikt över en sällsynt medfödd hjärtmissbildning Golani D – J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging

Innehållsförteckning

KOMMENTAR

År : 2019 | Volym : 3 | Nummer : 3 | Sida : 198-199

Unicuspid aortaklaff: Översikt över en sällsynt medfödd hjärtmissbildning
Dharamdev Golani
Senior Consultant (SAG Officer), Department of Medicine, Deen Dayal Upadyaya Hospital, Hari Nagar, New Delhi, India

Datum för inlämning 22-Jan-2019
Datum för godkännande 04-Feb-2019
Datum för webbpublicering 18-dec-2019

Korrespondensadress:
Dharamdev Golani
Deen Dayal Upadhaya Hospital, Hari Nagar, GNCT of Delhi, New Delhi – 64
Indien
Logga in för att få tillgång till e-postadress

Källa till stöd: Ingen, Intressekonflikt: Inga

DOI: 10.4103/jiae.jiae_jiae_49_18_19

Rättigheter och tillstånd

Hur man citerar denna artikel:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Översikt över en sällsynt medfödd hjärtmissbildning. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:198-9

How to cite this URL:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019 ;3:198-9. Available from: https://www.jiaecho.org/text.asp?2019/3/3/198/273307

Naturlig historia för unicuspid aortaklaff (UAV) är dåligt beskriven i litteraturen även om dess omnämnande går tillbaka till 1958 av Edwards. Den manifesterar sig som asymtomatiskt hjärtljud eller med dyspné, angina, synkope, yrsel och hjärtsvikt. UAV står för 5,6 % av alla aortaklaffbyten (AVR). Diagnos genom ekokardiografi är möjlig endast i 20 % av fallen och majoriteten av UAV-erkännandet sker antingen vid undersökning av kirurgiskt exciderad klaff eller vid obduktion.
Normala aortakuspar utvecklas från tre tuberkler som omvandlas till tre kuspar och Valsalvas sinus genom excavationsprocessen. De förekommer i fallande frekvensordning med 0,9 %-1,3 % för bikuspid, 0,02 % för unikuspid och 0,08-0,04 för quadricuspid. Minskande antal kusar har visat på manlig predilektion (3:1 för bikuspid aortaklaff och 4:1 för UAV), tidigare klaffsvikt och aggressiva patologiska förändringar inklusive förkalkning.
UAV är av två olika typer: (1) acommissural UAV och (2) unicommissural UAV. Båda varianterna skiljer sig åt när det gäller struktur, sjukdomsdebut, progression av lesionen och tidpunkt för ingrepp. Acommissural UAV har ett enda blad utan någon commissure och har en liten central pinhole-öppning. Den visar sig vanligen som allvarlig aortastenos som ger symtom tidigt i livet under spädbarnsåren och kräver ett tidigt ingripande för att överleva. Unicommissural UAV har en cusp med ett stort excentriskt hål (som har oval, utropstecken eller tårform) tillsammans med en enda kommissur som är fäst vid aortikaroten. Unicommissural UAV uppträder senare i livet under tredje till femte decenniet antingen som svår aortastenos med eller utan inkompetens. Det finns en fallrapport om kraftigt förkalkad UAV som uppträdde sent vid 63 års ålder.

Då det finns en risk för plötslig hjärtdöd och AVR krävs 10-20 år tidigare vid UAV än vid BAV och 20-30 år tidigare än vid trikuspidal aortaklaff, är det absolut nödvändigt att få en korrekt diagnos av UAV och dess typ. Medföljande medfödda anomalier, nämligen patenterad ductus arteriosus (5 %), aortaaneurysm (5 %), ventrikelseptumdefekt (12 %), koarktation av aorta (37 %) och medfödda kranskärlsanomalier, ökar morbiditeten och mortaliteten. Det finns en ytterligare framtida risk för utveckling av dilatation av aortikarot, aorta ascendens och dissektion av aorta till följd av hemodynamisk stress och medfödd svaghet i aortamedia. Ekokardiografi (transthorakal, transesofageal och tredimensionell ekokardiografi i realtid) är det vanligaste verktyget för diagnostik. Det är absolut nödvändigt att ta bilder av alla möjliga vyer (särskilt systolisk ram för att få en uppfattning om klaffens öppning) för att bedöma ringanslutningszonen, allvarlighetsgraden av aortastenos och inkompetens, den uppåtgående aorta, förändringar i vänster kammare, andra klaffstrukturer och andra associerade medfödda anomalier. Kompletterande avbildning, dvs. datortomografi (CT), magnetresonanstomografi och CT-angiografi, ska användas för en omfattande preoperativ utredning. Behovet av sådana bildundersökningar styrktes av en översiktsartikel om 60 pediatriska fall, där det tydligt visades att preoperativ diagnos av UAV var sällsynt och att diagnosen huvudsakligen ställdes efter patologisk undersökning av den bortopererade klaffen och vid obduktion. Skillnaden mellan en- och bikuspidal klaff kan faktiskt vara subtil: ett användbart särskiljande kännetecken är att normala kommissurer är belägna ovanför kranskärlens ostior, medan rudimentära kommissurer hos en- och bikuspidal klaff är belägna lägre än kranskärlens ostior. Man måste utesluta hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom som kännetecknas av aortikarotdiameter <4-5 mm, spaltliknande vänster kammare med enddiastolisk volym <20 ml/m2, mitralringdiameter <9 mm och vänster ventrikels inflödes enddiastoliska dimension <25 mm.
Interventionsalternativ för UAV är palliativa (ballong- eller kirurgisk aortaklaffvalvotomi), AVR, Ross-procedur och aortikarotbyte. Många drabbade patienter kräver ingrepp för allvarlig stenos i spädbarnsåldern/barndomen (särskilt av acommissural typ); andra kräver kirurgi för allvarlig kalkstenos/inkompetens flera år senare. Klaffdysfunktion kan också uppträda 10-20 år tidigare än vid bikuspidisk klaff. Aortadissektion förekommer också i yngre ålder. Även om stenoserad UAV kan behandlas med valvotomi, är det vanligt att regurgitativa klaffar byts ut. Kirurgisk valvotomi har tydliga fördelar jämfört med ballongvalvotomi eftersom det är möjligt att resektera nodulär dysplasi, tunna ut bladbladen, återskapa trianglar mellan bladbladen och skapa en neokommissur. Vanligtvis görs bikuspidering eftersom klaffkompetens och stabilitet uppnås bättre än vid trikuspidering. Beslutet om ballong- eller kirurgisk valvotomi är dock individuellt. En försiktig ballongvidgning stabiliserar dock patienter med nedsatt vänsterkammarfunktion. I slutändan krävs AVR eller Ross-förfarande (för att undvika antikoagulation). Aortikarotbyte krävs dessutom om diametern för aortikarot/ascenderande aorta överstiger 4,5 cm. Det kan finnas ett behov av att implantera en permanent pacemaker (i 3-8 %) under AVR när förkalkad UAV har förkalkning som sträcker sig in i interventrikulära septum.
I det tidigare numret av JIAE har författaren på ett klarsynt sätt presenterat en fallbeskrivning av unicommissural UAV hos en 21-årig man. Diagnosen är baserad på skickliga kliniska och ekokardiografiska färdigheter (bilderna verkar vara skarpa och förklarande), senare bekräftad vid operation. Författaren har gett en översiktlig beskrivning av UAV och har med rätta nämnt behovet av att identifiera associerade lesioner, inklusive den nuvarande rekommendationen om aortikarotbyte.

Top

Kumar R, Bhat SH, Bansal B, Karanjiya R, Mehrotra R. Unicuspid unicommissural aortaklaff hos unga vuxna: Sällsynt medfödd abnormitet som uppvisar symtomatisk och allvarlig aortastenos. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:180-2. Tillbaka till citerad text nr 1
Edwards JE. Patologiska aspekter av hjärtklaffinsufficiens. AMA Arch Surg 1958;77:634-49. Tillbaka till citerad text nr 2
Mookadam F, Thota VR, Garcia-Lopez AM, Emani UR, Alharthi MS, Zamorano J, et al. Unicuspid aortaklaff hos vuxna: En systematisk genomgång. J Heart Valve Dis 2010;19:79-85. Tillbaka till citerad text nr 3
Taksande AM. Unicuspid aortaklaff hos spädbarn. J Cardiovasc Echogr 2015;25:80-2. Tillbaka till citerad text nr 4
Thota V, Mookadam F. Unicuspid Aortic Valve. In: Fu CY, editor. Aortic Valve. In Tech; 2011. s. 269-74. Tillgänglig från: http://www.intechopen.com/books/aortic-valve/unicuspid-aortic-valve. . Tillbaka till citerad text nr 5
Singh S, Kumar Sethi K. Unicuspid aortaklaff hos en äldre man: Preoperativ transthorakal och transesofageal ekokardiografisk bedömning. Indian J Cardio Bio Clin Sci 2017;4:109. Tillbaka till citerad text nr 6
Mookadam F, Thota VR, Lopez AM, Emani UR, Tajik AJ. Enspetsig aortaklaff hos barn: En systematisk genomgång som sträcker sig över fyra decennier. J Heart Valve Dis 2010;19:678-83. Tillbaka till citerad text nr 7
Schäfers HJ, Aicher D, Riodionycheva S, Lindinger A, Rädle-Hurst T, Langer F, et al. Bicuspidization of the unicuspid aortic valve: Ett nytt rekonstruktivt tillvägagångssätt. Ann Thorac Surg 2008;85:2012-8. Tillbaka till citerad text nr 8
Singh S, Ghayal P, Mathur A, Mysliwiec M, Lovoulos C, Solanki P, et al. Unicuspid unicommissural aortaklaff: En extremt sällsynt medfödd anomali. Tex Heart Inst J 2015;42:273-6. Tillbaka till citerad text nr 9

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.