Valva aortică unicuspidă: Prezentare generală a unei anomalii cardiace congenitale rare Golani D – J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging

Tabel de materii

COMENTARIU

Anul : 2019 | Volum : 3 | Număr : 3 | Pagina : 198-199

Valva aortică unicuspidă: Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly
Dharamdev Golani
Senior Consultant (SAG Officer), Department of Medicine, Deen Dayal Upadyaya Hospital, Hari Nagar, New Delhi, India

Date of Submission 22-Jan-2019
Date of Acceptance 04-Feb.2019
Date of Web Publication 18-Dec-2019

Adresa de corespondență:
Dharamdev Golani
Deen Dayal Upadhaya Hospital, Hari Nagar, GNCT of Delhi, New Delhi – 64
India
Înregistrează-te pentru a accesa ID-ul de e-mail

Sursa de susținere: Niciuna, Conflict de interese: None

DOI: 10.4103/jiae.jiae_jiae_49_18_19

Drepturi și permisiuni

Cum se citează acest articol:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Prezentare generală a unei anomalii cardiace congenitale rare. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:198-9

How to cite this URL:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Prezentare generală a unei anomalii cardiace congenitale rare. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019 ;3:198-9. Disponibil de la: https://www.jiaecho.org/text.asp?2019/3/3/198/273307

Istoria naturală a valvei aortice unicuspide (UAV) este slab descrisă în literatura de specialitate, deși menționarea sa datează din 1958 de către Edwards. Se manifestă ca murmur cardiac asimptomatic sau cu dispnee, angină pectorală, sincopă, amețeli și insuficiență cardiacă. UAV reprezintă 5,6% din toate înlocuirile de valvă aortică (AVR). Diagnosticul prin ecocardiografie este posibil doar în 20% din cazuri și majoritatea recunoașterii UAV se face fie la examinarea valvei extirpate chirurgical, fie la autopsie.
Cuspidele aortice normale se dezvoltă din trei tuberculi care sunt transformați în trei cuspide și sinusuri de Valsalva prin procesul de excavare. Numărul dezordonat rezultă din fuziunea/duplicarea cuspidelor; apariția lor în ordinea descrescătoare a frecvenței este de 0,9%-1,3% pentru bicuspidă, 0,02% pentru unicuspidă și 0,08-0,04 pentru cvadricuspidă. Diminuarea numărului de cuspide a evidențiat o predilecție masculină (3:1 pentru valva aortică bicuspidă și 4:1 pentru UAV), insuficiență valvulară mai precoce și modificări patologice agresive, inclusiv calcificare.
UAV este de două tipuri diferite: (1) UAV acomisurală și (2) UAV unicomisurală. Ambele varietăți diferă în ceea ce privește structura, debutul bolii, progresia leziunii și momentul intervenției. UAV acommissural are o singură frunză fără comisură și are o mică deschidere centrală de tip „pinhole”. De obicei, se prezintă ca o stenoză aortică severă care este simptomatică la începutul vieții, în timpul copilăriei și necesită o intervenție timpurie pentru supraviețuire. UAV unicommissural are o singură cuspidă cu un singur orificiu excentric mare (care are formă ovală, de semn de exclamare sau de lacrimă) împreună cu o singură comisură atașată la rădăcina aortică. UAV unicommissural se prezintă mai târziu în viață, în deceniile 3 – 5, fie ca stenoză aortică severă cu sau fără incompetență. Există un raport de caz de UAV puternic calcificat care se prezintă târziu, la vârsta de 63 de ani.

Deoarece există un risc de moarte cardiacă subită și AVR este necesară cu 10-20 de ani mai devreme în cazul UAV decât în cazul BAV și cu 20-30 de ani mai devreme decât în cazul valvei aortice tricuspide, este imperativ să avem un diagnostic precis al UAV și al tipului său. Anomaliile congenitale asociate, și anume canalul arterial patent (5%), anevrismul aortic (5%), defectul septal ventricular (12%), coarctația de aortă (37%) și anomaliile congenitale ale arterelor coronare, se adaugă la morbiditate și mortalitate. Există un risc viitor suplimentar de apariție a dilatării rădăcinii aortice, a aortei ascendente și a disecției aortei care rezultă din stresul hemodinamic și din slăbiciunea congenitală a mediilor aortice. Ecocardiografia (ecocardiografia transtoracică, transesofagiană și ecocardiografia tridimensională în timp real) este instrumentul cel mai frecvent utilizat pentru diagnostic. Devine imperativ să se obțină imagini din toate vederile posibile (în special cadrul sistolic pentru a avea o idee despre deschiderea valvei) pentru a evalua zona de atașare inelară, severitatea stenozei și incompetenței aortice, aorta ascendentă, modificările ventriculare stângi, alte structuri valvulare și alte anomalii congenitale asociate. Imagistica auxiliară, și anume tomografia computerizată (CT) cardiacă, imagistica prin rezonanță magnetică și angiografia CT, trebuie utilizată pentru un bilanț preoperator complet. Necesitatea unor astfel de studii imagistice a fost justificată de un articol de analiză a 60 de cazuri pediatrice, în care s-a demonstrat pe larg că diagnosticul preoperator al VAU a fost rar, iar diagnosticul a fost pus în principal după examinarea patologică a valvei extirpate și la autopsie, De fapt, diferența dintre valva unicuspidă și bicuspidă poate fi subtilă: o caracteristică diferențiatoare utilă este că comisurile normale sunt situate deasupra ostiei coronare, dar comisura rudimentară a valvei unicuspidă este situată mai jos de ostia coronară. Trebuie să se excludă sindromul hipoplastic al inimii stângi, care se caracterizează prin diametrul rădăcinii aortice <4-5 mm, ventriculul stâng în formă de fantă cu volumul diastolic final <20 ml/m2, diametrul inelului mitral <9 mm și dimensiunea diastolică finală a fluxului de intrare al ventriculului stâng <25 mm.
Opțiunile de intervenție pentru VAU sunt paliative (valvotomie aortică cu balon sau chirurgicală), AVR, procedura Ross și înlocuirea rădăcinii aortice. Mulți pacienți afectați necesită intervenție pentru stenoza severă în copilărie/copilărie (în special de tip acommissural); alții necesită intervenție chirurgicală pentru stenoza/incompetența calcifică severă câțiva ani mai târziu. Disfuncția valvulară poate apărea, de asemenea, cu 10-20 de ani mai devreme decât în cazul valvei bicuspide. Disecția aortică apare, de asemenea, la o vârstă mai tânără. Deși UAV stenozată poate fi tratată prin valvotomie, valvele regurgitante sunt frecvent înlocuite. Valvotomia chirurgicală are un avantaj distinct față de valvotomia cu balon prin faptul că este posibilă rezecția displaziei nodulare, subțierea foliolelor, recrearea triunghiurilor interfoliare și crearea de neocomise. De obicei, se face o bicuspidare, deoarece competența și stabilitatea valvei se obțin mai bine decât o tricuspidare. Cu toate acestea, decizia privind valvotomia cu balon versus valvotomia chirurgicală este individuală; cu toate acestea, dilatarea ușoară cu balon stabilizează pacientul cu funcție ventriculară stângă deprimată. În cele din urmă, este necesară AVR sau procedura Ross (pentru a evita anticoagularea). Înlocuirea rădăcinii aortice este necesară, în plus, dacă diametrul rădăcinii aortice/aortei ascendente depășește 4,5 cm. Poate fi necesară implantarea unui stimulator cardiac permanent (în proporție de 3%-8%) în timpul AVR atunci când UAV calcificat are o calcificare care se extinde în septul interventricular.
În numărul anterior al JIAE, autorul a prezentat cu luciditate un raport de caz de UAV unicomisural la un bărbat de 21 de ani. Diagnosticul este pus pe baza unor aptitudini clinice și ecocardiografice apte (imaginile par a fi clare și explicative), confirmate ulterior la intervenția chirurgicală. Autorul a oferit o descriere generală a UAV și a menționat în mod corect necesitatea de a identifica leziunile asociate, inclusiv recomandarea actuală de înlocuire a rădăcinii aortice.

Top

Kumar R, Bhat SH, Bansal B, Karanjiya R, Mehrotra R. Unicuspid unicommissural aortic valve in young adult: Anomalie congenitală rară care se prezintă ca stenoză aortică simptomatică și severă. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:180-2. Înapoi la textul citat nr. 1
Edwards JE. Aspecte patologice ale insuficiențelor valvulare cardiace. AMA Arch Surg 1958;77:634-49. Înapoi la textul citat nr. 2
Mookadam F, Thota VR, Garcia-Lopez AM, Emani UR, Alharthi MS, Zamorano J, et al. Unicuspid aortic valve in adults: O revizuire sistematică. J Heart Valve Dis 2010;19:79-85. Înapoi la textul citat nr. 3
Taksande AM. Valva aortică unicuspidă la sugar. J Cardiovasc Echogr 2015;25:80-2. Înapoi la textul citat nr. 4
Thota V, Mookadam F. Unicuspid Valva aortică. În: A: Fu CY, editor. Aortic Valve. In Tech; 2011. p. 269-74. Disponibil la: http://www.intechopen.com/books/aortic-valve/unicuspid-aortic-valve. . Înapoi la textul citat nr. 5
Singh S, Kumar Sethi K. Unicuspid aortic valve in an elderly male: Evaluare ecocardiografică transtoracică și transesofagiană preoperatorie. Indian J Cardio Bio Clin Sci 2017;4:109. Înapoi la textul citat nr. 6
Mookadam F, Thota VR, Lopez AM, Emani UR, Tajik AJ. Valva aortică unicuspidă la copii: O revizuire sistematică care acoperă patru decenii. J Heart Valve Dis 2010;19:678-83. Înapoi la textul citat nr. 7
Schäfers HJ, Aicher D, Riodionycheva S, Lindinger A, Rädle-Hurst T, Langer F, et al. Bicuspidization of the unicuspid aortic valve: O nouă abordare reconstructivă. Ann Thorac Surg 2008;85:2012-8. Înapoi la textul citat nr. 8
Singh S, Ghayal P, Mathur A, Mysliwiec M, Lovoulos C, Solanki P, et al. Unicuspid unicuspid unicommissural aortic valve: O anomalie congenitală extrem de rară. Tex Heart Inst J 2015;42:273-6. Înapoi la textul citat nr. 9

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.