Evaluarea sindromului de sinus coronarian neacoperit cu ajutorul angiografiei CT cardiovasculare: Un studiu observațional : American Journal of Roentgenology: Vol. 211, Nr. 2 (AJR)

Discuție Secțiune anterioarăSecțiune următoare

CS normal este situat posterior în șanțul atrioventricular stâng care se drenează în RA, și este separat de LA fără defect . Dimpotrivă, sindromul CS neacoperit este o anomalie cardiacă congenitală rară definită prin prezența unei comunicări în peretele dintre CS și atriul stâng . Studiul de față a evaluat ceea ce este, după cunoștințele noastre, cea mai mare serie de cazuri de sindrom CS neacoperit imaginat prin CCTA și a constatat că prevalența sindromului a fost de 0,36% în rândul tuturor pacienților care au fost supuși CCTA pentru afecțiuni cardiace congenitale. Din cunoștințele noastre, prevalența (sau procentul) pacienților cu fiecare tip de sindrom CS neacoperit nu a fost raportat anterior în literatura de specialitate.

Deși simptomele și semnele clinice la pacienții cu sindrom CS neacoperit au fost legate de severitatea și tipurile de anomalii cardiovasculare congenitale, diagnosticul sindromului CS neacoperit doar pe baza prezentării clinice a rămas dificil. Un diagnostic precis și precoce al sindromului CS unroofed a fost și mai dificil atunci când a fost combinat cu alte defecte cardiace cianotice , făcând astfel dificil tratamentul precoce și planificarea chirurgicală adecvată fără CCTA. Deși CS poate fi vizualizat cu ecocardiografia transtoracică și transesofagiană , este uneori dificil să se vizualizeze direct un defect cu ecocardiografia din cauza ferestrei ecografice limitate . Un studiu anterior a raportat că acuratețea de diagnosticare doar a ecocardiografiei pentru defectul septal CS a fost de 65% . Studiul de față a constatat un rezultat similar, ecocardiografia având o acuratețe de diagnosticare de 69% pentru sindromul CS fără acoperiș sau defectul septal CS, în timp ce acuratețea de diagnosticare a CCTA pentru sindromul CS fără acoperiș a fost de 100%. CCTA are beneficiile potențiale ale unei rezoluții spațiale ridicate și ale unui timp de scanare scurt, ceea ce permite vizualizarea și evaluarea morfologică precisă a structurilor posterioare ale inimii . După cum se arată în studiul nostru, reconstrucțiile multiplanare și 3D pot afișa direct relația spațială atât a CS fără acoperiș, cât și a anomaliilor cardiovasculare asociate, cum ar fi PLSVC și ASD . Viziunea cardiacă pe axa scurtă în planul șanțului atrioventricular a fost considerată ca fiind cea mai potrivită pentru vizualizarea CS neacoperit pe CT . Cu o experiență din ce în ce mai mare în postprocesarea imaginilor, este posibil ca planul CS pe axa lungă să fie, de asemenea, afișat, ceea ce este important pentru delimitarea CS neacoperit și permite o mai bună detectare a sindromului CS neacoperit. Poziția CS și dimensiunea CS neacoperite pot fi astfel arătate clar cu ajutorul CCTA.

Dintre cele patru tipuri de sindrom CS neacoperite, tipul I a fost cel mai frecvent (52% dintre pacienți), urmat de tipul IV (30%); celelalte două tipuri (tipurile II și III) au fost mult mai puțin frecvente. Studiul de față a constatat, de asemenea, un caz cu prezentare imagistică mixtă a tipurilor III și IV și un caz de tip III cu conexiune venoasă pulmonară anormală totală drenată în CS, care a necesitat simultan repararea DSA, închiderea ostiumului CS și drenarea CS cu conexiune venoasă pulmonară anormală totală în AL. CCTA a permis o clasificare clară a sindromului CS fără acoperiș, care este esențială atât pentru stabilirea diagnosticului preoperator, cât și pentru planificarea chirurgicală.

Studiul nostru a arătat, de asemenea, că sindromul CS fără acoperiș a fost asociat cu alte anomalii cardiovasculare în 100% din cazuri. Din cauza desaturării rezultate în urma unui șunt dreapta-stânga, diagnosticul preoperator al CSPVC asociat este important, în special înainte de a se efectua o plasare de șunt cavopulmonar sau o operație Fontan . În seria axată pe intervenții chirurgicale care a fost raportată de Quaegebeur și colab. , 75% (18/24) din cazurile de sindrom CS fără acoperiș au fost asociate cu PLSVC. Cu CCTA utilizată pentru diagnostic, studiul nostru a arătat o prevalență similară, dar ușor mai mică, a PLSVC asociate (65%; 15 din 23 de pacienți), iar rezultatele noastre au corespuns exact cu un studiu anterior care a utilizat ecocardiografia și care a evidențiat, de asemenea, o asociere de 65% cu PLSVC . Suspectăm că diferența dintre diagnosticul imagistic și cel chirurgical poate fi explicată fie pe baza diferenței în ceea ce privește populația studiată, fie ca urmare a faptului că pacienții cu sindrom CS fără PLSVC nu au fost supuși unei intervenții chirurgicale. Dintre cei 16 pacienți din studiul nostru care au fost supuși unei intervenții chirurgicale, 75% (12/16) aveau PLSVC, o constatare care, de asemenea, a corespuns exact cu constatările chirurgicale din studiul lui Quaegebeur et al. . Rapoartele anterioare au indicat că pacienții care au avut sindromul CS neacoperit cu PLSVC care drenează fie în LA, fie în CS, au fost, de asemenea, susceptibili de a avea SVC dreaptă subțiată sau absentă . Dimpotrivă, în studiul nostru, nu au fost găsite cazuri de SVC dreaptă absentă, iar PLSVC a fost adesea mai subțire decât SVC dreaptă (66% din pacienți). Vena punte între SVC stânga și SVC dreapta a fost găsită la un pacient căruia i s-a efectuat ligatura PLSVC în timpul intervenției chirurgicale. CCTA a permis vizualizarea P LSVC, a venei punte și a SVC dreaptă sub forma unei imagini în formă de U, inclusiv diametrul PLSVC, care a fost semnificativ pentru tratamentul chirurgical, la fel ca și dimensiunea tunelului intraatrial din PLSVC. Existența unei vene punte între SVC stânga și SVC dreapta a fost un factor pentru ligatura PLSVC. În sindromul CS neacoperit de tip I, peretele comun dintre CS și LA este complet absent, rezultând că PLSVC se conectează de obicei cu colțul superior stâng al LA. Cu alte cuvinte, dacă imaginile CCTA evidențiază o conexiune între PLSVC și LA, ar trebui să se avertizeze asupra prezenței CS.

ASD este o altă anomalie frecvent întâlnită la pacienții cu sindromul CS neacoperit. Studiul de față a identificat 15 pacienți cu ASD (65%) și patru pacienți cu defect de pernă endocardică completă (17%). La pacienții cu CS complet neacoperit sau CS parțial neacoperit situat adiacent sau sub septul interatrial, fluxul sanguin din AL este drenat în RA prin CS neacoperit și ostium CS. Comunicarea descrisă anterior între AL, CS neacoperit și RA se poate prezenta ca o DSA secundară la unii pacienți cu sindromul CS neacoperit de tip I, II sau IV, iar profilul fiziopatologic al sindromului CS neacoperit a fost similar cu cel al unei DSA ostium secundum în aceste cazuri. Un defect septal CS este o categorie de DSA în care locul defectului sub septul interatrial adiacent ostiumului CS este rezultatul comunicării dintre LA și RA prin ostium CS. Astfel, tipurile I, II și IV ale sindromului CS fără acoperiș pot fi considerate defecte septale CS, în timp ce tipul III nu ar trebui considerat defect septal CS. Delimitarea detaliată a anatomiei anormale a fost semnificativă pentru tratamentul chirurgical, cum ar fi repararea și reconstrucția ASD.

Beneficiul CCTA de a permite vizualizarea directă a anomaliilor cardiace, cum ar fi CS fără acoperiș, PLSVC și alte anomalii cardiovasculare, a avut un beneficiu semnificativ în planificarea chirurgicală. Pentru pacienții cu sindromul CS complet neacoperit (tipurile I și II), crearea CS se poate face folosind diafragma LA cu cor triatriatum sau un plasture artificial. Alternativ, pacienții pot fi tratați cu închiderea septului atrial și a ostiumului CS împreună cu drenajul CS în AL. Teoretic, o porțiune mediană parțial fără acoperiș (tip III) poate fi tratată chirurgical doar cu închiderea acoperișului; studiul nostru a arătat un caz de tip III cu o conexiune venoasă pulmonară anormală totală care drenează în CS, care a necesitat închiderea simultană a DSA, închiderea ostiumului CS și drenajul CS în AL. Cu o porțiune terminală parțial neacoperită (tip IV), se poate face o închidere directă a acoperișului, în timp ce pacienții cu o porțiune terminală mică parțial neacoperită pot beneficia de un tratament alternativ cu repararea DSA sau reconstrucția unei conexiuni a părții stângi a CS neacoperite cu drenajul CS în RA prin CS neacoperit. Atunci când presiunea din CSPVC este mai mică de 15 mm Hg, CSPVC poate fi ligaturată ; cu toate acestea, pentru pacienții din studiul de față, am efectuat testul de blocare a CSPVC ca substitut pentru măsurarea presiunii. Dacă nu există dovezi de edem sau peteșii după blocarea PLSVC, atunci PLSVC poate fi ligaturată direct. Pentru a drena PLSVC în RA, se poate crea un tunel intraatrial din PLSVC în RA sau PLSVC poate fi redirecționată în RA. Cu toate acestea, imaginile CCTA preoperatorii sunt importante pentru a evidenția atât variațiile anatomice ale CS, cât și alte anomalii cardiovasculare asociate și oferă informații vitale pentru o planificare chirurgicală optimă.

În ceea ce privește alte modalități de diagnosticare, IRM poate fi o bună modalitate de studiu neinvaziv pentru a evalua defectul la nivelul peretelui structurii cardiovasculare sau golul de semnal de la CS la AL fără a fi nevoie de injectarea de substanță de contrast . Cu toate acestea, din cauza prezentărilor clinice variabile la pacienții cu sindromul CS neacoperit și a absenței frecvente a simptomelor clinice, RMN-ul cardiovascular este mai rar efectuat pentru diagnosticarea sindromului CS neacoperit . În plus, IRM poate necesita un timp de examinare mai lung și o cheltuială mai mare, este mai solicitant din punct de vedere tehnic și poate necesita un centru specializat de imagistică cardiacă pediatrică pentru IRM cardiac pediatric de rutină. Angiografia nu numai că este invazivă și comportă potențiale riscuri periprocedurale, dar are, de asemenea, o capacitate limitată de evaluare a țesuturilor moi și de detectare a altor anomalii cardiovasculare asociate.

După cum s-a menționat anterior, s-au constatat unele discrepanțe atunci când s-au făcut comparații cu literatura anterioară. Studii suplimentare care utilizează diferite modalități pot contribui la o mai bună înțelegere a discrepanțelor. În al doilea rând, deoarece acest studiu este retrospectiv și se bazează pe experiența unui singur centru, estimările epidemiologice au fost derivate dintr-un eșantion bazat pe un spital, mai degrabă decât pe o populație generală bazată pe comunitate. În al treilea rând, toate cazurile au fost revizuite doar de către un radiolog și un cardiolog în consens, fără cunoașterea diagnosticului real sau a rezultatului chirurgical; prin urmare, unele cazuri dificile ar putea fi diagnosticate greșit ca fiind alte anomalii. În cele din urmă, testele genetice ulterioare nu au fost efectuate pentru acești pacienți, deoarece acest studiu a avut un caracter retrospectiv. Studiile ulterioare cu screening genetic complet după detectarea sindromului CS neacoperit pot contribui la extinderea înțelegerii noastre în acest domeniu.

.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.