Válvula Aórtica Unicúspide: Visão Geral de uma Anomalia Cardíaca Congênita Rara Golani D – J Ecocardiogr Cardiovasc Índio Acadêmico

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COMENTÁRIO

Ano : 2019 | Volume : 3 | Edição : 3 | Página : 198-199

Unicuspid Aortic Valve: Visão Geral de uma Anomalia Cardíaca Congênita Rara
Dharamdev Golani
Senior Consultant (SAG Officer), Departamento de Medicina, Hospital Deen Dayal Upadyaya, Hari Nagar, Nova Deli, Índia

Data de Envio 22-Jan-2019
Data de Aceitação 04-Fev-2019
Data de Publicação na Web 18-Dez-2019

Endereço de Correspondência:
Dharamdev Golani
Deen Dayal Upadhaya Hospital, Hari Nagar, GNCT de Delhi, Nova Deli – 64
India
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Fonte de Suporte: Nenhum, Conflito de Interesses: Nenhum

DOI: 10.4103/jiae.jiae_jiae_49_18_19

Direitos e Permissões

Como citar este artigo:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Visão geral de uma Anomalia Cardíaca Congênita Rara. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:198-9

Como citar esta URL:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Visão geral de uma Anomalia Cardíaca Congênita Rara. J Indiana Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019 ;3:198-9. Disponível em: https://www.jiaecho.org/text.asp?2019/3/3/198/273307

A história natural da válvula aórtica unicúspide (UAV) é pouco descrita na literatura, embora sua menção remonte a 1958 por Edwards. Manifesta-se como sopro cardíaco assintomático ou com dispneia, angina, síncope, tonturas e insuficiência cardíaca. O VANT representa 5,6% de todas as substituições da valva aórtica (RVA). O diagnóstico por ecocardiografia é possível apenas em 20% dos casos e a maioria do reconhecimento do VANT está no exame da válvula excisada cirurgicamente ou na autópsia.
Cúspides aórticas normais desenvolvem-se a partir de três tubérculos que são convertidos em três cúspides e seios de Valsalva pelo processo de escavação. O número de desordens resulta da fusão/duplicação das cúspides; sua ocorrência em ordem decrescente de freqüência é de 0,9%-1,3% para bicúspide, 0,02% para unicúspide e 0,08-0,04 para quadricúspide. O número decrescente de cúspides mostrou predileção masculina (3:1 para valva aórtica bicúspide e 4:1 para VANT), falência valvar precoce e alterações patológicas agressivas, incluindo calcificação.
UAV é de dois tipos diferentes: (1) VANT acomissural e (2) VANT unicomissural. Ambas as variedades diferem em termos de estrutura, início da doença, progressão da lesão e tempo de intervenção. O UAV acomissural tem um único folheto sem qualquer comissura e tem uma pequena abertura de orifício central. Geralmente apresenta-se como estenose aórtica grave que é sintomática no início da vida durante a infância e requer intervenção precoce para a sobrevivência. O VANT unicomissural tem uma cúspide com um grande orifício excêntrico (que tem forma oval, ponto de exclamação ou lágrima) juntamente com uma única comissura ligada à raiz aórtica. O UAV unicomissural apresenta-se mais tarde na vida em 3ª a 5ª décadas como estenose aórtica severa com ou sem incompetência. Há um relato de caso de VANT fortemente calcificado que se apresenta tardiamente aos 63 anos de idade.

Como há risco de morte súbita cardíaca e a RVA é necessária 10-20 anos antes no VANT do que no BAV e 20-30 anos antes do que na valva aórtica tricúspide, é imperativo ter um diagnóstico preciso do VANT e seu tipo. Anomalias congênitas associadas, nomeadamente canal arterial patente (5%), aneurisma da aorta (5%), defeito do septo ventricular (12%), coarctação da aorta (37%) e anomalias congênitas das artérias coronárias, contribuem para a morbidade e mortalidade. Há um risco futuro adicional de desenvolvimento de dilatação da raiz da aorta, aorta ascendente e dissecção da aorta resultante de estresse hemodinâmico e fraqueza congênita da média aórtica. O ecocardiograma (ecocardiograma transtorácico, transesofágico e tridimensional em tempo real) é a ferramenta mais comumente utilizada para diagnóstico. Torna-se imperativa a imagem de todas as vistas possíveis (especialmente do quadro sistólico para se ter idéia da abertura valvar) para avaliar a zona de fixação anular, gravidade da estenose aórtica e incompetência, aorta ascendente, alterações ventriculares esquerdas, outras estruturas valvulares e outras anomalias congênitas associadas. As imagens acessórias, nomeadamente a tomografia computadorizada cardíaca (TC), a ressonância magnética e a angiografia, devem ser utilizadas para um trabalho pré-operatório completo. A necessidade destes estudos de imagem foi substanciada por um artigo de revisão de 60 casos pediátricos, no qual foi amplamente demonstrado que o diagnóstico pré-operatório de VANT era raro e que o diagnóstico era principalmente após exame patológico da valva excisada e na autópsia. De fato, a diferença entre valva unicúspide e bicúspide pode ser sutil: uma característica diferencial útil é que comissuras normais estão localizadas acima dos óstios coronarianos, mas a comissura rudimentar da valva unicúspide está localizada abaixo dos óstios coronarianos. Deve-se excluir a síndrome hipoplásica do coração esquerdo, caracterizada pelo diâmetro da raiz aórtica <4-5 mm, ventrículo esquerdo em forma de fenda com volume diastólico final <20 ml/m2, diâmetro anular mitral <9 mm e dimensão diastólica final do ventrículo esquerdo <25 mm.
As opções de intervenção para VANT são paliativa (balão ou valvotomia aórtica cirúrgica), AVR, procedimento de Ross e substituição da raiz aórtica. Muitos pacientes afetados requerem intervenção para estenose grave na infância/ infância (especialmente tipo acomissural); outros requerem cirurgia para estenose/continência calcária grave vários anos depois. A disfunção da válvula também pode ocorrer 10-20 anos antes do que com a válvula bicúspide. A dissecção da aorta também ocorre em uma idade mais jovem. Embora o VANT estenosado possa ser tratado por valvotomia, as válvulas regurgitantes são comumente substituídas. A valvotomia cirúrgica tem vantagem distinta sobre a valvotomia balão, pois é possível a ressecção de displasia nodular, desbaste de folhetos, recriação de triângulos interfolhados e criação de neocomissura. Normalmente, a bicuspídea é feita porque a competência e estabilidade valvar é melhor alcançada do que a tricuspídea. Entretanto, a decisão em relação à valvotomia balão versus valvotomia cirúrgica é individual; no entanto, a dilatação suave do balão estabiliza o paciente com função ventricular esquerda deprimida. Por fim, é necessário o procedimento AVR ou Ross (para evitar a anticoagulação). A substituição da raiz aórtica é adicionalmente necessária se o diâmetro da raiz aórtica/aorta ascendente exceder 4,5 cm. Pode haver necessidade de implante de marcapasso permanente (em 3%-8%) durante a RVA quando o VANT calcificado tem calcificação que se estende ao septo interventricular.
Na edição anterior do JIAE, o autor apresentou, de forma lúcida, um relato de caso de VANT unicomissural em um homem de 21 anos de idade. O diagnóstico é baseado nas habilidades clínicas e ecocardiográficas aptas (as imagens parecem ser nítidas e explicativas), posteriormente confirmadas na cirurgia. O autor fez uma descrição geral do VANT e mencionou, com razão, a necessidade de identificar lesões associadas, incluindo a recomendação atual de substituição da raiz aórtica.

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