Avaliação da Síndrome dos Seios Coronários Não Tejadiços através da Angiografia Cardiovascular por TC: Um Estudo Observacional : American Journal of Roentgenology: Vol. 211, Não. 2 (AJR)

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O SC normal está localizado posteriormente na ranhura atrioventricular esquerda drenando para o AD, e é separado do AE sem defeito . Pelo contrário, a síndrome do SC sem telhado é uma rara anomalia congênita do coração definida pela presença de comunicação na parede entre o SC e o átrio esquerdo. O presente estudo avaliou o que é, ao nosso conhecimento, a maior série de casos de síndrome do CS não telhado imitado pelo CCTA e constatou que a prevalência da síndrome foi de 0,36% entre todos os pacientes que foram submetidos ao CCTA para cardiopatia congênita. Tanto quanto sabemos, a prevalência (ou porcentagem) de pacientes com cada tipo de síndrome do CS não telhado não foi relatada anteriormente na literatura.

Embora os sintomas e sinais clínicos em pacientes com síndrome do CS não telhado estivessem relacionados com a gravidade e tipos de anomalias cardiovasculares congênitas, o diagnóstico da síndrome do CS não telhado com base apenas na apresentação clínica permaneceu difícil. O diagnóstico preciso e precoce da síndrome do CS não telhado foi ainda mais difícil quando combinado com outros defeitos cardíacos cianóticos, dificultando assim o tratamento precoce e o planejamento cirúrgico adequado sem CCTA. Embora o SC possa ser visualizado com ecocardiografia transtorácica e transesofágica, às vezes é difícil visualizar diretamente um defeito com ecocardiografia, devido à janela ultrassonográfica limitada. Um estudo anterior relatou que a acurácia diagnóstica da ecocardiografia sozinha para o defeito septal do SC era de 65%. O presente estudo encontrou um resultado semelhante, tendo a ecocardiografia uma acurácia diagnóstica de 69% para a síndrome do CS não telhado ou defeito septal do CS, enquanto a acurácia diagnóstica do CCTA para a síndrome do CS não telhado foi de 100%. O CCTA tem os potenciais benefícios da alta resolução espacial e do curto tempo de varredura, o que permite a visualização e avaliação morfológica precisa das estruturas posteriores do coração. Como demonstrado em nosso estudo, as reconstruções multiplanares e 3D podem mostrar diretamente a relação espacial tanto do CS não telhado como das anomalias cardiovasculares associadas, como PLSVC e ASD . A visão do eixo curto cardíaco no plano do sulco atrioventricular foi considerada a mais adequada para a visão da CS não tejadilho na TC . Com a crescente experiência no pós-processamento de imagens, é possível visualizar também o plano do CS de eixo longo, o que é importante para delinear o CS não telhado e permite uma melhor detecção da síndrome do CS não telhado. A posição do CS e o tamanho do CS não telhado pode, assim, ser mostrado claramente usando CCTA.

Dos quatro tipos de síndrome do CS não telhado, o tipo I era o mais comum (52% dos pacientes), seguido pelo tipo IV (30%); os outros dois tipos (tipos II e III) eram muito menos comuns. O presente estudo também encontrou um caso com apresentação mista de imagem dos tipos III e IV e um caso do tipo III com a conexão anômala total das veias pulmonares drenando para o SC, o que exigiu correção simultânea da CIA, fechamento do óstio do SC e drenagem do SC com conexão anômala total das veias pulmonares para o AE. O CCTA permitiu a classificação clara da síndrome do CS não telhado, essencial tanto para estabelecer o diagnóstico pré-operatório quanto para o planejamento cirúrgico.

Nosso estudo também mostrou que a síndrome do CS não telhado estava associada a outras anomalias cardiovasculares em 100% dos casos. Devido à dessaturação resultante de uma derivação da direita para a esquerda, o diagnóstico pré-operatório de PLSVC associada é importante, especialmente antes da colocação de uma derivação cavopulmonar ou operação de Fontan. Na série focada na cirurgia que foi relatada por Quaegebeur et al. , 75% (18/24) dos casos de síndrome do CS não telhado foram associados à PLSVC. Com a CCTA utilizada para diagnóstico, nosso estudo mostrou uma prevalência semelhante, porém ligeiramente menor, de PLSVC associada (65%; 15 de 23 pacientes), e nossos resultados corresponderam exatamente a um estudo prévio com ecocardiografia que também revelou uma associação de 65% com PLSVC. Suspeitamos que a diferença entre o diagnóstico por imagem e cirúrgico pode ser explicada com base na diferença da população estudada ou como resultado de pacientes com síndrome do CS sem PLSVC não submetidos à cirurgia. Dos 16 pacientes do nosso estudo que foram operados, 75% (12/16) tinham PLSVC, um achado que também correspondeu exatamente aos achados cirúrgicos do estudo de Quaegebeur et al. . Relatos anteriores indicaram que pacientes que tinham síndrome do CS sem teto com PLSVC drenando tanto para o AE quanto para o CS também eram suscetíveis de ter VCS diluída ou ausente. Pelo contrário, em nosso estudo, não foram encontrados casos de ausência da VCS direita e a VCS PLSVC era frequentemente mais fina que a VCS direita (66% dos pacientes). A veia ponte entre a VCS esquerda e direita foi encontrada em um paciente que teve a ligadura da VCS PLSVC realizada durante a cirurgia. A ACCD permitiu a visualização da VCS LSVP, veia da ponte e VCS direita como imagem em U, incluindo o diâmetro da VCSVP, que foi significativo para o tratamento cirúrgico, assim como o tamanho do túnel intra-atrial da VCSVP. A existência de uma veia em ponte entre a VCS esquerda e direita foi um fator para a ligadura da VCSVP. Na síndrome do CS tipo I sem teto, a parede comum entre o CS e o AE está completamente ausente, resultando em PLSVC geralmente conectando-se com o canto superior esquerdo do AE. Em outras palavras, se as imagens da CCTA revelarem uma conexão entre PLSVC e o AE, a presença do SC deve ser anunciada.

ASD é outra anomalia comumente encontrada em pacientes com síndrome do CS não telhado. O presente estudo identificou 15 pacientes com CIA (65%) e quatro pacientes com defeito no coxim endocárdico completo (17%). Em pacientes com CS completamente não telhado ou CS parcialmente não telhado localizado adjacente ou sob o septo interatrial, o fluxo sanguíneo do AE é drenado para a AR através do CS não telhado e do óstio do CS. A comunicação previamente descrita entre o AE, o CS não telhado e a AR pode se apresentar como uma CIA secundária em alguns pacientes com síndrome do CS tipo I, II ou IV não telhado, e o perfil fisiopatológico da síndrome do CS não telhado foi semelhante ao de uma CIA ostium secundum nestes casos. Um defeito do septo do SC é uma categoria de CIA na qual o local do defeito sob o septo interatrial adjacente ao óstio do SC é resultado da comunicação entre o AE e o AD através do óstio do SC. Assim, a síndrome do CS não telhado tipos I, II e IV pode ser considerada como defeito do septo do CS, enquanto o tipo III não deve ser considerado como defeito do septo do CS. O delineamento detalhado da anatomia anômala foi significativo para o tratamento cirúrgico, como a correção e reconstrução da CIA.

O benefício da CCTA em permitir a visualização direta das anomalias cardíacas, como CS não telhado, PLSVC e outras anomalias cardiovasculares, teve benefício significativo no planejamento cirúrgico. Para pacientes com síndrome do SC completamente não telhado (tipos I e II), a criação do SC pode ser feita usando o diafragma LA com cor triatriatum ou um remendo artificial. Alternativamente, os pacientes podem ser tratados com o fechamento do septo atrial e do óstio do CS juntamente com a drenagem do CS para o AE. Teoricamente, uma porção média parcialmente não telhada (tipo III) pode ser tratada cirurgicamente apenas com fechamento do teto; nosso estudo mostrou um caso tipo III com conexão anômala total das veias pulmonares drenando para o AE, o que exigiu fechamento simultâneo da CIA, fechamento do óstio do AE e drenagem do AE para o AE. Com uma porção terminal parcialmente não telhada (tipo IV), um fechamento direto do teto pode ser feito, enquanto pacientes com uma pequena porção terminal parcialmente não telhada podem receber tratamento alternativo com reparo da CIA ou reconstrução de uma conexão do lado esquerdo do CS não telhado com a drenagem do CS para o AD através do CS não telhado. Quando a pressão do PLSVC é inferior a 15 mm Hg, o PLSVC pode ser ligado; no entanto, para os pacientes do presente estudo, realizamos o teste de bloqueio do PLSVC como um substituto para medir a pressão. Se não houver evidência de edema ou petéquias após o bloqueio do PLSVC, então o PLSVC pode ser ligado diretamente. Para drenar o PLSVC para o AR, pode ser criado um túnel intra-atrial do PLSVC para o AR ou o PLSVC pode ser redireccionado para o AR. No entanto, as imagens da CCTA pré-operatória são importantes para revelar tanto as variações anatômicas do SC quanto outras anomalias cardiovasculares associadas, e fornecem informações vitais para o planejamento cirúrgico ideal.

Como para outras modalidades de diagnóstico, a RM pode ser uma boa modalidade de estudo não invasivo para avaliar o defeito na parede da estrutura cardiovascular ou o vazio de sinal do SC para o AE sem a necessidade de injeção de meio de contraste . No entanto, devido às apresentações clínicas variáveis em pacientes com síndrome do CS não telhado e à frequente ausência de sintomas clínicos, a RM cardiovascular é menos comumente realizada para o diagnóstico da síndrome do CS não telhado. Além disso, a RM pode requerer um tempo de exame mais longo e um maior gasto, é tecnicamente mais exigente e pode requerer um centro especializado em imagem cardíaca pediátrica para a RM cardíaca pediátrica de rotina. A angiografia não só é invasiva e carrega riscos potenciais periprocedurais, como também tem capacidade limitada para avaliação de tecidos moles e detecção de outras anomalias cardiovasculares associadas.

Como mencionado anteriormente, algumas discrepâncias foram encontradas quando comparações foram feitas com a literatura anterior. Estudos adicionais usando diferentes modalidades podem ajudar a aprofundar o nosso entendimento das discrepâncias. Em segundo lugar, como este estudo é retrospectivo e baseado em uma experiência de um único centro, as estimativas epidemiológicas foram derivadas de uma amostra hospitalar e não de uma população de base comunitária geral. Terceiro, todos os casos foram revistos apenas por um radiologista e um cardiologista em consenso, sem conhecimento do diagnóstico ou do resultado cirúrgico real; portanto, alguns casos difíceis poderiam ser erroneamente diagnosticados como outras anomalias. Por último, não foram realizados testes genéticos subseqüentes para esses pacientes, pois este estudo foi retrospectivo por natureza. Outros estudos com rastreamento genético completo após a detecção da síndrome do CS não telhado podem ajudar a expandir ainda mais nosso entendimento neste campo.

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