Unicuspid Aortic Valve: Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly Golani D – J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging

Table of Contents

COMMENTARY

Year : 2019 | Volume : 3 | Issue : 3 | Page : 198-199

Unicuspid Aortic Valve: Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly
Dharamdev Golani
Senior Consultant (SAG Officer), Department of Medicine, Deen Dayal Upadyaya Hospital, Hari Nagar, New Delhi, Indie

Date of Submission 22-Jan-2019
Date of Acceptance 04-Feb-.2019
Data publikacji w sieci 18-Dec-2019

Adres do korespondencji:
Dharamdev Golani
Deen Dayal Upadhaya Hospital, Hari Nagar, GNCT of Delhi, New Delhi – 64
Indie
Login to access the Email id

Source of Support: Brak, Konflikt interesów: None

DOI: 10.4103/jiae.jiae_jiae_49_18_19

Prawa i Pozwolenia

How to cite this article:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:198-9

Jak cytować ten URL:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019 ;3:198-9. Available from: https://www.jiaecho.org/text.asp?2019/3/3/198/273307

Natural history of unicuspid aortic valve (UAV) is poorly described in the literature although its mention dates back to 1958 by Edwards. Objawia się bezobjawowym szmerem w sercu lub dusznością, dławicą piersiową, omdleniami, zawrotami głowy i niewydolnością serca. UAV stanowi 5,6% wszystkich operacji wymiany zastawki aortalnej (AVR). Rozpoznanie za pomocą echokardiografii jest możliwe tylko w 20% przypadków, a większość przypadków UAV rozpoznaje się podczas badania chirurgicznego wyciętej zastawki lub podczas autopsji.
Normalne wypustki aortalne rozwijają się z trzech bulw, które w procesie ekstruzji przekształcają się w trzy wypustki i zatoki Valsalvy. Zaburzenia liczby ząbków wynikają z fuzji/duplikacji ząbków; ich częstość występowania w porządku malejącym wynosi 0,9%-1,3% dla ząbków dwudzielnych, 0,02% dla ząbków jednodzielnych i 0,08-0,04 dla ząbków czterodzielnych. Zmniejszająca się liczba wypustek wskazuje na predylekcję mężczyzn (3:1 dla dwudzielnej zastawki aortalnej i 4:1 dla UAV), wcześniejszą niewydolność zastawki i agresywne zmiany patologiczne, w tym zwapnienia.
UAV występuje w dwóch różnych typach: (1) acommissural UAV i (2) unicommissural UAV. Obie odmiany różnią się pod względem budowy, początku choroby, progresji zmian i czasu interwencji. Acommissural UAV ma pojedynczy płatek bez przecinka i ma mały centralny otwór typu pinhole. Zwykle objawia się jako ciężka stenoza aortalna, która jest symptomatyczna we wczesnym okresie życia, w okresie niemowlęcym i wymaga wczesnej interwencji w celu przeżycia. Unicommissural UAV ma jedną wypustkę z jednym dużym ekscentrycznym otworem (w kształcie owalu, wykrzyknika lub łezki) wraz z pojedynczą szczeliną połączoną z korzeniem aorty. Unicommissural UAV występuje w późniejszym okresie życia, w 3-5 dekadzie, jako ciężkie zwężenie aorty z lub bez niewydolności. Istnieje opis przypadku silnie uwapnionej UAV, która wystąpiła późno, w wieku 63 lat.

Ponieważ istnieje ryzyko nagłego zgonu sercowego, a AVR jest wymagana 10-20 lat wcześniej w przypadku UAV niż w BAV i 20-30 lat wcześniej niż w przypadku trójdzielnej zastawki aortalnej, konieczna jest dokładna diagnostyka UAV i jej typu. Towarzyszące wrodzone anomalie, takie jak drożny przewód tętniczy (5%), tętniak aorty (5%), ubytek przegrody międzykomorowej (12%), koarktacja aorty (37%) i wrodzone anomalie tętnic wieńcowych, zwiększają zachorowalność i śmiertelność. W przyszłości istnieje dodatkowe ryzyko rozwoju poszerzenia korzenia aorty, aorty wstępującej i rozwarstwienia aorty wynikające ze stresu hemodynamicznego i wrodzonego osłabienia ośrodka aortalnego. Badanie echokardiograficzne (przezklatkowe, przezprzełykowe, trójwymiarowe w czasie rzeczywistym) jest najczęściej stosowanym narzędziem diagnostycznym. Niezbędne staje się zobrazowanie wszystkich możliwych widoków (zwłaszcza skurczowego, aby mieć pojęcie o otwarciu zastawki), aby ocenić strefę przyczepu pierścieni, nasilenie zwężenia i niewydolności aorty, aortę wstępującą, zmiany w lewej komorze, inne struktury zastawkowe oraz inne towarzyszące wady wrodzone. W celu przeprowadzenia kompleksowej diagnostyki przedoperacyjnej należy wykonać dodatkowe badania obrazowe: tomografię komputerową serca (CT), rezonans magnetyczny i angiografię CT. Potrzeba wykonania takich badań obrazowych została uzasadniona w artykule przeglądowym obejmującym 60 przypadków pediatrycznych, w którym wykazano, że przedoperacyjne rozpoznanie UAV jest rzadkie, a diagnoza stawiana jest głównie po badaniu patologicznym wyciętej zastawki i podczas autopsji. Należy wykluczyć zespół hipoplastycznego lewego serca, który charakteryzuje się średnicą korzenia aorty <4-5 mm, szczelinowatą lewą komorą z objętością końcoworozkurczową <20 ml/m2, średnicą pierścienia mitralnego <9 mm i wymiarem końcoworozkurczowym napływu lewej komory <25 mm.
Możliwości interwencji w UAV są paliatywne (balonowa lub chirurgiczna walwotomia aortalna), AVR, procedura Rossa i wymiana korzenia aorty. Wielu pacjentów wymaga interwencji z powodu ciężkiego zwężenia w okresie niemowlęcym/dziecięcym (szczególnie typu acommissural); inni wymagają operacji z powodu ciężkiego zwapnienia/niewydolności kilka lat później. Dysfunkcja zastawki może również wystąpić 10-20 lat wcześniej niż w przypadku zastawki dwudzielnej. Również rozwarstwienie aorty występuje w młodszym wieku. Chociaż zwężone UAV można leczyć za pomocą walwotomii, zastawki niedomykalne są powszechnie wymieniane. Walwotomia chirurgiczna ma tę przewagę nad walwotomią balonową, że możliwe jest wycięcie dysplazji guzkowej, ścieńczenie płatków, odtworzenie trójkątów międzypłatkowych i wytworzenie neocommissure. Zwykle wykonuje się dwupłatkową plastykę zastawki, ponieważ w porównaniu z plastyką trójpłatkową uzyskuje się lepszą kompetencję i stabilność zastawki. Decyzję o wyborze walwotomii balonowej lub chirurgicznej podejmuje się indywidualnie, niemniej jednak delikatne poszerzenie balonem stabilizuje pacjenta z upośledzoną funkcją lewej komory. Ostatecznie konieczna jest AVR lub procedura Rossa (aby uniknąć antykoagulacji). Wymiana korzenia aorty jest dodatkowo konieczna, jeśli średnica korzenia aorty i aorty wstępującej przekracza 4,5 cm. Może zaistnieć potrzeba wszczepienia stałego rozrusznika serca (u 3%-8%) podczas AVR, gdy zwapnione UAV ma zwapnienia sięgające do przegrody międzykomorowej.
W poprzednim numerze JIAE autor w przejrzysty sposób przedstawił opis przypadku jednoprzedsionkowego UAV u 21-letniego mężczyzny. Rozpoznanie postawiono na podstawie trafnego rozpoznania klinicznego i echokardiograficznego (obrazy wydają się wyraźne i zrozumiałe), potwierdzonego później podczas zabiegu operacyjnego. Autor przedstawił ogólny opis UAV i słusznie zwrócił uwagę na konieczność identyfikacji zmian towarzyszących, w tym aktualnych zaleceń dotyczących wymiany korzenia aorty.

Top

Kumar R, Bhat SH, Bansal B, Karanjiya R, Mehrotra R. Unicuspid unicommissural aortic valve in young adult: Rare congenital abnormality presenting as symptomatic and severe aortic stenosis. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:180-2. Powrót do cytowanego tekstu nr 1
Edwards JE. Pathologic aspects of cardiac valvular insufficiencies. AMA Arch Surg 1958;77:634-49. Powrót do cytowanego tekstu nr 2
Mookadam F, Thota VR, Garcia-Lopez AM, Emani UR, Alharthi MS, Zamorano J, et al. Unicuspid aortic valve in adults: A systematic review. J Heart Valve Dis 2010;19:79-85. Powrót do cytowanego tekstu nr 3
Taksande AM. Unicuspid aortic valve in infant. J Cardiovasc Echogr 2015;25:80-2. Powrót do cytowanego tekstu nr 4
Thota V, Mookadam F. Unicuspid Aortic Valve. In: Fu CY, editor. Aortic Valve. In Tech; 2011. s. 269-74. Dostępne od: http://www.intechopen.com/books/aortic-valve/unicuspid-aortic-valve. . Powrót do cytowanego tekstu nr 5
Singh S, Kumar Sethi K. Unicuspid aortic valve in an elderly male: Preoperative transthoracic and transesophageal echocardiographic appraisal. Indian J Cardio Bio Clin Sci 2017;4:109. Powrót do cytowanego tekstu nr 6
Mookadam F, Thota VR, Lopez AM, Emani UR, Tajik AJ. Unicuspid aortic valve in children: A systematic review span spanning four decades. J Heart Valve Dis 2010;19:678-83. Powrót do cytowanego tekstu nr 7
Schäfers HJ, Aicher D, Riodionycheva S, Lindinger A, Rädle-Hurst T, Langer F, et al. Bicuspidization of the unicuspid aortic valve: A new reconstructive approach. Ann Thorac Surg 2008;85:2012-8. Powrót do cytowanego tekstu nr 8
Singh S, Ghayal P, Mathur A, Mysliwiec M, Lovoulos C, Solanki P, et al. Unicuspid unicommissural aortic valve: An extremely rare congenital anomaly. Tex Heart Inst J 2015;42:273-6. Powrót do cytowanego tekstu nr 9

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.