Ocena niezadaszonego zespołu zatoki wieńcowej za pomocą angiografii tomografii komputerowej układu sercowo-naczyniowego: An Observational Study : American Journal of Roentgenology: Vol. 211, no. 2 (AJR)

Dyskusja Poprzednia sekcjaNastępna sekcja

Prawidłowy CS jest zlokalizowany tylnie w lewym rowku przedsionkowo-komorowym drenującym do RA i jest oddzielony od LA bez defektu . Przeciwnie, zespół niedomykalnego CS jest rzadką wrodzoną anomalią serca definiowaną przez obecność komunikacji w ścianie pomiędzy CS a lewym przedsionkiem. W obecnym badaniu oceniono największą, według naszej wiedzy, serię przypadków zespołu niezadaszonego CS obrazowanego metodą CCTA i stwierdzono, że częstość występowania tego zespołu wynosiła 0,36% wśród wszystkich pacjentów, u których wykonano CCTA z powodu wrodzonej choroby serca. Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą, częstość występowania (lub odsetek) pacjentów z każdym typem zespołu bezdachowego CS nie została wcześniej opisana w literaturze.

Chociaż objawy kliniczne i oznaki u pacjentów z zespołem bezdachowym CS były związane z ciężkością i rodzajami wrodzonych anomalii sercowo-naczyniowych, rozpoznanie zespołu bezdachowego CS na podstawie samego obrazu klinicznego pozostawało trudne. Dokładne i wczesne rozpoznanie zespołu bezdachowego CS było jeszcze trudniejsze, gdy występował on w połączeniu z innymi siniczymi wadami serca, co utrudniało wczesne leczenie i odpowiednie planowanie operacji bez wykonania CCTA. Chociaż CS można uwidocznić za pomocą echokardiografii przezklatkowej i przezprzełykowej, czasami trudno jest bezpośrednio uwidocznić wadę za pomocą echokardiografii z powodu ograniczonego okna sonograficznego. W jednym z wcześniejszych badań wykazano, że dokładność diagnostyczna samego badania echokardiograficznego w przypadku ubytku w przegrodzie międzykomorowej CS wynosi 65%. W obecnym badaniu uzyskano podobny wynik – dokładność diagnostyczna echokardiografii dla zespołu CS bez dachu lub ubytku przegrody międzykomorowej wynosiła 69%, podczas gdy dokładność diagnostyczna CCTA dla zespołu CS bez dachu wynosiła 100%. CCTA ma potencjalne zalety w postaci wysokiej rozdzielczości przestrzennej i krótkiego czasu skanowania, co pozwala na wizualizację i dokładną ocenę morfologiczną tylnych struktur serca. Jak wykazano w naszym badaniu, wielopłaszczyznowe i trójwymiarowe rekonstrukcje mogą bezpośrednio wyświetlać przestrzenną relację zarówno niezadaszonego CS, jak i związanych z nim anomalii sercowo-naczyniowych, takich jak PLSVC i ASD. Krótkoosiowy widok serca w płaszczyźnie bruzdy przedsionkowo-komorowej uznano za najbardziej odpowiedni do uwidocznienia niezadaszonego CS w tomografii komputerowej. Wraz z rosnącym doświadczeniem w postprocessingu obrazu możliwe jest uwidocznienie również płaszczyzny długoosiowej CS, co ma istotne znaczenie dla wyznaczenia granic niezadaszonej CS i pozwala na lepsze wykrywanie zespołu niezadaszonej CS. The CS position and the size of the unroofed CS can thus be shown clearly using CCTA.

Of the four types of unroofed CS syndrome, type I was the most common (52% of patients), followed by the type IV (30%); the other two types (types II and III) were far less common. W prezentowanym badaniu stwierdzono również jeden przypadek z mieszanym obrazem typu III i IV oraz jeden przypadek typu III z całkowitym anomalnym połączeniem żył płucnych drenowanym do CS, który wymagał jednoczesnej naprawy ASD, zamknięcia ostium CS oraz drenażu CS z całkowitym anomalnym połączeniem żył płucnych do LA. CCTA umożliwiła jednoznaczną klasyfikację zespołu drożnego CS, co jest istotne zarówno dla ustalenia rozpoznania przedoperacyjnego, jak i dla planowania chirurgicznego.

Nasze badanie wykazało również, że zespół drożnego CS był związany z innymi anomaliami układu sercowo-naczyniowego w 100% przypadków. Ze względu na desaturację wynikającą z shuntu prawo-lewego, przedoperacyjne rozpoznanie PLSVC jest ważne, zwłaszcza przed wykonaniem shuntu kawopulmonarnego lub operacji Fontana. W serii opisanej przez Quaegebeur i wsp. 75% (18/24) przypadków zespołu CS z niedomykalnym dachem było związanych z PLSVC. Przy zastosowaniu CCTA do diagnostyki, nasze badanie wykazało podobną, ale nieco niższą częstość występowania związanego PLSVC (65%; 15 z 23 pacjentów), a nasze wyniki dokładnie odpowiadały wcześniejszemu badaniu z zastosowaniem echokardiografii, które również wykazało 65% związek z PLSVC . Podejrzewamy, że różnica między diagnostyką obrazową a chirurgiczną może być wyjaśniona albo na podstawie różnicy w populacji badanej, albo w wyniku pacjentów z zespołem CS bez PLSVC niepoddanych operacji. Spośród 16 pacjentów w naszym badaniu, którzy przeszli operację, 75% (12/16) miało PLSVC, co również odpowiadało dokładnie wynikom chirurgicznym w badaniu Quaegebeur i wsp. Poprzednie doniesienia wskazywały, że pacjenci, którzy mieli zespół nie zadaszonego CS z PLSVC odprowadzającym do LA lub CS, również prawdopodobnie mieli przerzedzone lub nieobecne prawe SVC. Przeciwnie, w naszym badaniu nie stwierdzono przypadków nieobecnego prawego SVC, a PLSVC było często cieńsze niż prawe SVC (66% pacjentów). Żyła mostu między lewym i prawym SVC była znaleziona w jednym pacjencie , który miał PLSVC podwiązanie wykonane podczas operacji. CCTA umożliwiła wizualizację P LSVC, żyły pomostowej i prawej SVC jako obrazu w kształcie litery U, w tym średnicy PLSVC, co miało znaczenie dla leczenia chirurgicznego, podobnie jak wielkość tunelu wewnątrzprzedsionkowego z PLSVC. Istnienie żyły pomostowej pomiędzy lewym i prawym SVC było czynnikiem przemawiającym za podwiązaniem PLSVC. W zespole nie zadaszonego CS typu I wspólna ściana między CS i LA jest całkowicie nieobecna, co powoduje, że PLSVC zwykle łączy się z lewym górnym rogiem LA. Innymi słowy, jeśli obrazy CCTA ujawniają połączenie między PLSVC a LA, należy zwrócić uwagę na obecność CS.

ASD jest kolejną anomalią często spotykaną u pacjentów z zespołem niezadaszonego CS. W prezentowanym badaniu zidentyfikowano 15 pacjentów z ASD (65%) oraz 4 pacjentów z całkowitym ubytkiem poduszki wsierdzia (17%). U chorych z całkowicie niezadaszonym CS lub częściowo niezadaszonym CS, znajdującym się w sąsiedztwie lub pod przegrodą międzyprzedsionkową, przepływ krwi z LA jest odprowadzany do RA przez niezadaszone CS i ostium CS. Opisana wcześniej komunikacja między LA, drożną CS i RA może występować jako wtórny ASD u niektórych pacjentów z zespołem drożnej CS typu I, II lub IV, a profil patofizjologiczny zespołu drożnej CS był w tych przypadkach podobny do profilu ASD typu ostium secundum. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej CS jest kategorią ASD, w której miejsce ubytku pod przegrodą międzyprzedsionkową przylegające do ostium CS jest wynikiem komunikacji między LA i RA przez ostium CS. Tak więc typy I, II i IV zespołu drożnej CS mogą być uznane za ubytki przegrody międzyprzedsionkowej, natomiast typ III nie powinien być uznawany za ubytek przegrody międzyprzedsionkowej CS. Szczegółowe określenie anomalii anatomicznych było istotne dla leczenia chirurgicznego, takiego jak naprawa i rekonstrukcja ASD.

Korzyść z CCTA polegająca na umożliwieniu bezpośredniej wizualizacji anomalii sercowych, takich jak niedachowany CS, PLSVC i inne anomalie sercowo-naczyniowe, miała istotne znaczenie dla planowania chirurgicznego. U pacjentów z zespołem całkowicie bezdachowego CS (typ I i II) można wykonać zabieg wytworzenia CS za pomocą przepony LA z cor triatriatum lub sztucznej łaty. Alternatywnie można zastosować zamknięcie przegrody międzyprzedsionkowej i ostium CS wraz z drenażem CS do LA. Teoretycznie częściowo niedachowana część środkowa (typ III) może być leczona operacyjnie za pomocą samego zamknięcia stropu; w naszej pracy przedstawiono jeden przypadek typu III z całkowitym anomalią połączenia żył płucnych odprowadzających krew do CS, co wymagało jednoczesnego zamknięcia ASD, zamknięcia ostium CS i drenażu CS do LA. W przypadku częściowo drożnego odcinka końcowego (typ IV) można wykonać bezpośrednie zamknięcie daszka, natomiast u chorych z małym częściowo drożnym odcinkiem końcowym można zastosować alternatywne leczenie polegające na naprawie ASD lub rekonstrukcji połączenia lewej strony drożnego CS z drenażem CS do RA przez drożny CS. Gdy ciśnienie w PLSVC jest mniejsze niż 15 mm Hg, PLSVC może być podwiązane; jednak u pacjentów w obecnym badaniu wykonaliśmy test blokowania PLSVC jako substytut pomiaru ciśnienia. Jeśli po zablokowaniu PLSVC nie ma dowodów obrzęku lub wybroczyn, wówczas PLSVC może być bezpośrednio podwiązane. W celu odprowadzenia PLSVC do RA można wytworzyć tunel wewnątrzprzedsionkowy z PLSVC do RA lub zmienić trasę PLSVC do RA. Niemniej jednak, przedoperacyjne obrazy CCTA są ważne dla ujawnienia zarówno zmian anatomicznych CS, jak i innych powiązanych anomalii sercowo-naczyniowych, a także dostarczają istotnych informacji dla optymalnego planowania chirurgicznego.

As for other diagnostic modalities, MRI can be a good modality for noninvasive study to evaluate the defect at the wall of the cardiovascular structure or signal void from the CS to the LA without the need to injection of contrast medium . Jednak ze względu na zmienny obraz kliniczny u pacjentów z zespołem niedokrytego CS i częsty brak objawów klinicznych, badanie MRI układu sercowo-naczyniowego jest rzadziej wykonywane w celu rozpoznania zespołu niedokrytego CS. Ponadto, MRI może wymagać dłuższego czasu badania i większych nakładów finansowych, jest bardziej wymagające technicznie i może wymagać wyspecjalizowanego ośrodka obrazowania kardiologicznego dla rutynowego MRI serca dziecięcego. Angiografia jest nie tylko inwazyjna i niesie potencjalne ryzyko okołozabiegowe, ale ma również ograniczoną zdolność do oceny tkanek miękkich i wykrywania innych powiązanych anomalii sercowo-naczyniowych.

Jak wspomniano wcześniej, znaleziono pewne rozbieżności, gdy dokonano porównań z wcześniejszą literaturą. Dodatkowe badania z użyciem różnych metod mogą pomóc w lepszym zrozumieniu tych rozbieżności. Po drugie, ponieważ badanie to ma charakter retrospektywny i opiera się na doświadczeniu z jednego ośrodka, szacunki epidemiologiczne pochodzą raczej z próby szpitalnej niż z ogólnej populacji opartej na społeczności. Po trzecie, wszystkie przypadki zostały ocenione tylko przez radiologa i kardiologa w konsensusie, bez wiedzy o rzeczywistej diagnozie lub wyniku chirurgicznym; dlatego niektóre trudne przypadki mogły zostać błędnie zdiagnozowane jako inne anomalie. Wreszcie, u tych pacjentów nie przeprowadzono kolejnych badań genetycznych, ponieważ badanie to miało charakter retrospektywny. Dalsze badania z kompletnymi genetycznymi badaniami przesiewowymi po wykryciu zespołu CS bez dachu mogą pomóc w dalszym poszerzaniu naszej wiedzy w tej dziedzinie.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.