Unicuspide Aortaklep: Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly Golani D – J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging

Table of Contents

COMMENTARY

Year : 2019 | Volume : 3 | Issue : 3 | Page : 198-199

Unicuspid Aortic Valve: Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly
Dharamdev Golani
Senior Consultant (SAG Officer), Department of Medicine, Deen Dayal Upadyaya Hospital, Hari Nagar, New Delhi, India

Datum van indiening 22-jan-2019
Datum van aanvaarding 04-feb-2019
Datum van webpublicatie 18-dec-2019

Correspondentieadres:
Dharamdev Golani
Deen Dayal Upadhaya Hospital, Hari Nagar, GNCT of Delhi, New Delhi – 64
India
Login to access the Email id

Source of Support: Geen, Belangenconflict: Geen

DOI: 10.4103/jiae.jiae_jiae_49_18_19

Rights and Permissions

Hoe dit artikel aan te halen:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:198-9

Hoe deze URL te citeren:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019 ;3:198-9. Available from: https://www.jiaecho.org/text.asp?2019/3/3/198/273307

Natuurlijke geschiedenis van unicuspide aortaklep (UAV) is slecht beschreven in de literatuur, hoewel de vermelding ervan teruggaat tot 1958 door Edwards. Het manifesteert zich als asymptomatisch hartgeruis of met dyspneu, angina, syncope, duizeligheid, en hartfalen. UAV is verantwoordelijk voor 5,6% van alle aortaklepvervangingen (AVR’s). De diagnose door echocardiografie is slechts in 20% van de gevallen mogelijk en het merendeel van de herkenning van UAV gebeurt ofwel bij onderzoek van chirurgisch weggesneden klep of bij autopsie.
Normale aortaknobbels ontwikkelen zich uit drie knobbels die door het graafproces worden omgezet in drie knobbels en sinussen van Valsalva. Een afwijkend aantal is het gevolg van fusie/duplicatie van cuspen; hun voorkomen in afnemende volgorde van frequentie is 0.9%-1.3% voor bicuspide, 0.02% voor unicuspide, en 0.08-0.04 voor quadricuspide. Een afnemend aantal slagtanden vertoont een mannelijke voorkeur (3:1 voor bicuspide aortaklep en 4:1 voor UAV), eerder klepfalen en agressieve pathologische veranderingen, waaronder verkalking.
UAV zijn van twee verschillende types: (1) acommissurale UAV en (2) unicommissurale UAV. Beide variëteiten verschillen wat betreft structuur, begin van de ziekte, progressie van de laesie, en timing van interventie. Acommissurale UAV heeft een enkele leaflet zonder commissuur en heeft een kleine centrale pinhole opening. Het presenteert zich gewoonlijk als ernstige aortastenose die al vroeg in het leven symptomatisch is tijdens de zuigelingenleeftijd en een vroege interventie vereist om te overleven. Unicommissural UAV heeft één cusp met één groot excentrisch gat (dat ovaal, uitroepteken, of traanvormig is) samen met één commissuur die aan de aortawortel vastzit. Unicommissural UAV presenteert zich op latere leeftijd in de 3e tot 5e decennia ofwel als ernstige aortastenose met of zonder incompetentie. Er is een geval bekend van sterk verkalkte UAV die zich pas laat, op 63-jarige leeftijd, presenteert.

Aangezien er een risico op plotse hartdood bestaat en AVR 10-20 jaar eerder vereist is bij UAV dan bij BAV en 20-30 jaar eerder dan bij tricuspide aortaklep, is het absoluut noodzakelijk om een nauwkeurige diagnose van UAV en het type ervan te stellen. Geassocieerde aangeboren afwijkingen, namelijk patent ductus arteriosus (5%), aorta-aneurysma (5%), ventrikelseptumdefect (12%), coarctatie van de aorta (37%), en aangeboren coronaire hartaderafwijkingen, dragen bij aan de morbiditeit en mortaliteit. Er is een bijkomend toekomstig risico op de ontwikkeling van verwijding van de aortawortel, ascenderende aorta, en dissectie van de aorta ten gevolge van hemodynamische stress en aangeboren zwakte van de aortamedia. Echocardiografie (transthoracale, transesofageale en real-time 3-dimensionale echocardiografie) is het meest gebruikte instrument voor diagnose. Het wordt noodzakelijk om alle mogelijke standpunten (vooral systolische frame om idee van klep opening hebben) beeld annular aanhechtingszone, de ernst van de aorta stenose en incompetentie, ascenderende aorta, linker ventrikel veranderingen, andere valvulaire structuren, en andere geassocieerde aangeboren afwijkingen te beoordelen. Aanvullende beeldvorming, namelijk cardiale computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming en CT-angiografie, moet worden gebruikt voor een alomvattende preoperatieve work-up. De noodzaak van dergelijke beeldvormende studies werden gestaafd door een overzichtsartikel van 60 pediatrische gevallen, waarin ruimschoots werd aangetoond dat de preoperatieve diagnose van UAV zeldzaam was en de diagnose voornamelijk werd gesteld na pathologisch onderzoek van de weggesneden klep en bij autopsie. In feite kan het verschil tussen unicuspide en bicuspide klep subtiel zijn: een nuttig onderscheidend kenmerk is dat de normale commissuren zich boven de coronaire ostia bevinden, maar de rudimentaire commissuur van de unicuspide klep zich lager dan de coronaire ostia bevindt. Men moet hypoplastisch linkerhartsyndroom uitsluiten, dat wordt gekenmerkt door aortaworteldiameter <4-5 mm, spleetvormige linkerventrikel met einddiastolisch volume <20 ml/m2, mitralis annulaire diameter <9 mm, en linkerventrikel instroom einddiastolische dimensie <25 mm.
Interventie-opties voor UAV zijn palliatief (ballon of chirurgische aortavalvotomie), AVR, Ross procedure, en aortawortelvervanging. Bij veel patiënten met UAV is een ingreep nodig voor ernstige stenose tijdens de kinderjaren (vooral van het acommissurale type); bij anderen is een operatie nodig voor ernstige calcificerende stenose/incompetentie enkele jaren later. De disfunctie van de klep kan ook 10-20 jaar eerder optreden dan bij een bicuspide klep. Aortadissectie komt ook op jongere leeftijd voor. Hoewel een vernauwde UAV door middel van valvotomie kan worden behandeld, worden regurgitante kleppen gewoonlijk vervangen. Chirurgische valvotomie heeft een duidelijk voordeel ten opzichte van ballonvalvotomie, omdat resectie van nodulaire dysplasie, verdunning van de bladen, herstel van de driehoeken tussen de bladen en het creëren van een neocommissuur mogelijk is. Gewoonlijk wordt bicuspidatie uitgevoerd omdat de klep beter geschikt en stabiel is dan tricuspidatie. De beslissing tussen ballon- en chirurgische valvotomie wordt echter op individuele basis genomen; niettemin stabiliseert voorzichtige ballondilatatie de patiënt met een verminderde linker ventrikelfunctie. Uiteindelijk is AVR of Ross-procedure (om anticoagulatie te vermijden) vereist. Vervanging van de aortawortel is eveneens noodzakelijk indien de diameter van de aortawortel/ascending aorta meer dan 4,5 cm bedraagt. Er kan een noodzaak zijn om permanente pacemaker te implanteren (in 3%-8%) tijdens AVR wanneer verkalkte UAV zich uitstrekt tot in het interventriculaire septum.
In het vorige nummer van JIAE heeft de auteur op heldere wijze een casusverslag gepresenteerd van unicommissurale UAV bij een 21-jarige man. De diagnose is gesteld op basis van treffende klinische en echocardiografische vaardigheden (beelden lijken helder en verklarend), later bevestigd bij chirurgie. De auteur heeft een overzichtsbeschrijving gegeven van UAV en heeft terecht gewezen op de noodzaak om geassocieerde laesies te identificeren, inclusief de huidige aanbeveling om de aortawortel te vervangen.

Top

Kumar R, Bhat SH, Bansal B, Karanjiya R, Mehrotra R. Unicuspid unicommissural aortaklep in young adult: Zeldzame congenitale afwijking die zich presenteert als symptomatische en ernstige aortastenose. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:180-2. Terug naar geciteerde tekst nr. 1
Edwards JE. Pathologic aspects of cardiac valvular insufficiencies. AMA Arch Surg 1958;77:634-49. Terug naar geciteerde tekst nr. 2
Mookadam F, Thota VR, Garcia-Lopez AM, Emani UR, Alharthi MS, Zamorano J, et al. Unicuspid aortaklep bij volwassenen: Een systematisch overzicht. J Heart Valve Dis 2010;19:79-85. Terug naar geciteerde tekst nr. 3
Taksande AM. Unicuspide aortaklep bij zuigeling. J Cardiovasc Echogr 2015;25:80-2. Terug naar geciteerde tekst nr. 4
Thota V, Mookadam F. Unicuspid Aortaklep. In: Fu CY, editor. Aortaklep. In Tech; 2011. p. 269-74. Beschikbaar via: http://www.intechopen.com/books/aortic-valve/unicuspid-aortic-valve. . Terug naar geciteerde tekst nr. 5
Singh S, Kumar Sethi K. Unicuspide aortaklep bij een oudere man: Preoperatieve transthoracale en transesofageale echocardiografische beoordeling. Indian J Cardio Bio Clin Sci 2017;4:109. Terug naar geciteerde tekst nr. 6
Mookadam F, Thota VR, Lopez AM, Emani UR, Tajik AJ. Unicuspide aortaklep bij kinderen: Een systematisch overzicht over een periode van vier decennia. J Heart Valve Dis 2010;19:678-83. Terug naar geciteerde tekst nr. 7
Schäfers HJ, Aicher D, Riodionycheva S, Lindinger A, Rädle-Hurst T, Langer F, et al. Bicuspidization of the unicuspid aortic valve: Een nieuwe reconstructieve benadering. Ann Thorac Surg 2008;85:2012-8. Terug naar geciteerde tekst nr. 8
Singh S, Ghayal P, Mathur A, Mysliwiec M, Lovoulos C, Solanki P, et al. Unicuspid unicommissural aortic valve: Een uiterst zeldzame congenitale anomalie. Tex Heart Inst J 2015;42:273-6. Terug naar geciteerde tekst nr. 9

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.