Evaluatie van niet-overdekte coronaire sinussyndroom met behulp van cardiovasculaire CT-angiografie: An Observational Study: American Journal of Roentgenology: Vol. 211, No. 2 (AJR)

Discussie Vorige sectieVolgende sectie

De normale CS bevindt zich posterieur in de linker atrioventriculaire groef die afwatert in de RA, en is gescheiden van de LA zonder defect . Daarentegen is het unroofed CS syndroom een zeldzame aangeboren hartafwijking gedefinieerd door de aanwezigheid van communicatie in de wand tussen het CS en de linker atrium . De huidige studie evalueerde, voor zover wij weten, de grootste serie van gevallen van unroofed CS syndroom die met CCTA in beeld werden gebracht en ontdekte dat de prevalentie van het syndroom 0,36% bedroeg onder alle patiënten die CCTA ondergingen voor congenitale hartziekten. Voor zover wij weten, is de prevalentie (of het percentage) van patiënten met elk type unroofed CS syndroom niet eerder in de literatuur gerapporteerd.

Hoewel de klinische symptomen en verschijnselen bij patiënten met unroofed CS syndroom gerelateerd waren aan de ernst en de typen congenitale cardiovasculaire afwijkingen, bleef de diagnose van unroofed CS syndroom op basis van klinische presentatie alleen moeilijk. Een nauwkeurige en vroegtijdige diagnose van het unroofed CS syndroom was nog moeilijker wanneer het gecombineerd werd met andere cyanotische hartafwijkingen, waardoor een vroegtijdige behandeling en adequate chirurgische planning moeilijk waren zonder CCTA. Hoewel de CS kan worden gevisualiseerd met transthoracale en transesofageale echocardiografie , is het soms moeilijk om een defect direct te visualiseren met echocardiografie vanwege het beperkte sonografische venster . Een eerdere studie meldde dat de diagnostische nauwkeurigheid van echocardiografie alleen voor CS septal defect was 65% . In de huidige studie werd een vergelijkbaar resultaat gevonden, waarbij echocardiografie een diagnostische nauwkeurigheid van 69% had voor het unroofed CS syndroom of CS septal defect, terwijl de diagnostische nauwkeurigheid van CCTA voor het unroofed CS syndroom 100% was. CCTA heeft de potentiële voordelen van een hoge ruimtelijke resolutie en een korte scantijd, die visualisatie en nauwkeurige morfologische evaluatie van de posterieure structuren van het hart mogelijk maakt. Zoals aangetoond in onze studie, kunnen de multiplanaire en 3D-reconstructies de ruimtelijke relatie van zowel het unroofed CS als de geassocieerde cardiovasculaire anomalieën, zoals PLSVC en ASD, direct weergeven. De cardiale korte-as view in het vlak van de atrioventriculaire groef werd beschouwd als het meest geschikt voor het bekijken van de unroofed CS op CT . Met toenemende ervaring in beeldbewerking is het mogelijk om ook het CS lange-asvlak weer te geven, wat belangrijk is voor de afbakening van het unroofed CS en een betere detectie van het unroofed CS syndroom mogelijk maakt. De CS-positie en de grootte van de unroofed CS kunnen dus duidelijk worden weergegeven met CCTA.

Van de vier typen unroofed CS-syndroom kwam type I het meest voor (52% van de patiënten), gevolgd door type IV (30%); de andere twee typen (type II en III) kwamen veel minder vaak voor. De huidige studie vond ook één geval met gemengde beeldvorming van type III en IV en één geval van type III met de totale anomale pulmonale veneuze verbinding drainerend in de CS, waarvoor gelijktijdige ASD reparatie, CS ostium sluiting, en drainage van de CS met totale anomale pulmonale veneuze verbinding in de LA nodig was. CCTA maakte een duidelijke classificatie van het unroofed CS syndroom mogelijk, wat essentieel is voor zowel het vaststellen van de preoperatieve diagnose als voor de chirurgische planning.

Onze studie toonde ook aan dat het unroofed CS syndroom in 100% van de gevallen geassocieerd was met andere cardiovasculaire anomalieën. Vanwege de desaturatie als gevolg van een rechts-naar-links shunt, is de preoperatieve diagnose van geassocieerde PLSVC belangrijk, vooral voordat een cavopulmonale shuntplaatsing of Fontan-operatie wordt uitgevoerd. In de serie gericht op chirurgie die werd gerapporteerd door Quaegebeur et al. , was 75% (18/24) van de gevallen van unroofed CS syndroom geassocieerd met PLSVC. Met CCTA gebruikt voor de diagnose, toonde onze studie een vergelijkbare maar iets lagere prevalentie van geassocieerde PLSVC (65%; 15 van 23 patiënten), en onze resultaten kwamen precies overeen met een eerdere studie met behulp van echocardiografie die ook een 65% associatie met PLSVC onthulde . Wij vermoeden dat het verschil tussen beeldvorming en chirurgische diagnose kan worden verklaard op basis van het verschil in studiepopulatie of als gevolg van patiënten met unroofed CS syndroom zonder PLSVC die geen chirurgie ondergingen. Van de 16 patiënten in onze studie die een operatie ondergingen, had 75% (12/16) een PLSVC, een bevinding die ook precies overeenkwam met de chirurgische bevindingen in de studie van Quaegebeur et al. Eerdere rapporten gaven aan dat patiënten met een unroofed CS syndroom, waarbij de PLSVC draineerde in ofwel de LA of de CS, waarschijnlijk ook een dunner of afwezig rechter SVC hadden. In onze studie daarentegen werden geen gevallen van afwezige rechter SVC gevonden, en de PLSVC was vaak dunner dan de rechter SVC (66% van de patiënten). De overbruggingsader tussen de linker en rechter SVC werd gevonden bij één patiënt bij wie tijdens de operatie een PLSVC ligatie werd uitgevoerd. CCTA maakte visualisatie mogelijk van de P LSVC, de brugader en de rechter SVC als een U-vormig beeld, inclusief de diameter van de PLSVC, die van belang was voor chirurgische behandeling, evenals de grootte van de intratriale tunnel vanuit de PLSVC. Het bestaan van een brugader tussen de linker en rechter SVC was een factor voor PLSVC ligatie. Bij het type I unroofed CS syndroom is de gemeenschappelijke wand tussen CS en LA volledig afwezig, waardoor de PLSVC meestal aansluit op de linker bovenhoek van LA. Met andere woorden, als CCTA beelden een verbinding laten zien tussen de PLSVC en de LA, moet worden geadverteerd met de aanwezigheid van de CS.

ASD is een andere afwijking die vaak wordt aangetroffen bij patiënten met het unroofed CS syndroom. In de huidige studie werden 15 patiënten met ASD (65%) en vier patiënten met een volledig endocardiaal kussen defect (17%) geïdentificeerd. Bij patiënten met een volledig onbedekte CS of een gedeeltelijk onbedekte CS gelegen naast of onder het interatrium septum, wordt de bloedstroom van de LA afgevoerd naar de RA via de onbedekte CS en CS ostium. De eerder beschreven communicatie tussen de LA, unroofed CS, en RA kan zich presenteren als een secundaire ASD bij sommige patiënten met type I, II, of IV unroofed CS syndroom, en het pathofysiologische profiel van unroofed CS syndroom was vergelijkbaar met die van een ostium secundum ASD in deze gevallen. Een CS septaal defect is een categorie van ASD waarbij de plaats van het defect onder het interatriale septum grenzend aan het CS ostium een gevolg is van de communicatie tussen de LA en de RA via het CS ostium. Derhalve kunnen de types I, II en IV van het unroofed CS syndroom als CS septale defecten worden beschouwd, terwijl type III niet als een CS septaal defect mag worden beschouwd. De gedetailleerde afbakening van de afwijkende anatomie was van belang voor de chirurgische behandeling, zoals ASD reparatie en reconstructie.

Het voordeel van CCTA bij het mogelijk maken van directe visualisatie van cardiale afwijkingen, zoals un-roofed CS, PLSVC, en andere cardiovasculaire afwijkingen, had een belangrijk voordeel bij de chirurgische planning. Voor patiënten met een volledig un-roofed CS syndroom (types I en II) kan CS worden gecreëerd met behulp van het LA diafragma met cor triatriatum of een kunstmatige patch. Als alternatief kunnen patiënten worden behandeld met sluiting van het atriale septum en CS ostium samen met drainage van de CS in de LA. Theoretisch kan een gedeeltelijk onbedekte middensectie (type III) chirurgisch worden behandeld met daksluiting alleen; onze studie toonde één type III geval met een totaal afwijkende pulmonaal veneuze verbinding die draineerde in het CS, waarvoor gelijktijdige ASD sluiting, CS ostium sluiting en drainage van het CS in het LA nodig was. Bij een gedeeltelijk niet overkapt eindgedeelte (type IV) kan een directe daksluiting worden gedaan, terwijl patiënten met een klein gedeeltelijk niet overkapt eindgedeelte een alternatieve behandeling kunnen krijgen met ASD reparatie of reconstructie van een verbinding van de linkerkant van het niet overkapt CS met drainage van CS naar RA via het niet overkapt CS. Wanneer de druk van de PLSVC minder dan 15 mm Hg bedraagt, kan de PLSVC worden afgebonden; bij de patiënten in de huidige studie voerden wij echter de PLSVC-blokkeringstest uit als vervanging voor het meten van de druk. Als er na de PLSVC-blokkade geen oedeem of petechiën optreden, kan de PLSVC direct worden afgebonden. Om de PLSVC naar de RA af te voeren, kan een intraatriale tunnel van de PLSVC naar de RA worden gemaakt of kan de PLSVC naar de RA worden omgelegd. Desalniettemin zijn preoperatieve CCTA-beelden belangrijk om zowel de anatomische variaties van CS als andere geassocieerde cardiovasculaire afwijkingen te onthullen, en zij verschaffen vitale informatie voor een optimale chirurgische planning.

Zoals voor andere diagnostische modaliteiten, kan MRI een goede modaliteit zijn voor niet-invasieve studie om het defect aan de wand van de cardiovasculaire structuur of signaalleegte van de CS naar de LA te evalueren zonder de noodzaak van injectie van contrastvloeistof . Echter, vanwege de variabele klinische presentaties bij patiënten met unroofed CS syndroom en het frequente gebrek aan klinische symptomen, wordt cardiovasculaire MRI minder vaak uitgevoerd voor de diagnose van unroofed CS syndroom . Bovendien kan MRI een langere onderzoekstijd en hogere uitgaven vergen, technisch veeleisender zijn, en kan een gespecialiseerd centrum voor pediatrische cardiale beeldvorming nodig zijn voor routinematige pediatrische cardiale MRI. Angiografie is niet alleen invasief en brengt potentiële periprocedurele risico’s met zich mee, maar het heeft ook beperkte mogelijkheden voor evaluatie van weke delen en detectie van andere geassocieerde cardiovasculaire afwijkingen.

Zoals eerder vermeld, werden enkele discrepanties gevonden bij vergelijkingen met de eerdere literatuur. Aanvullende studies met verschillende modaliteiten kunnen bijdragen aan een beter begrip van de discrepanties. Ten tweede, omdat deze studie retrospectief is en gebaseerd is op een ervaring in een enkel centrum, werden de epidemiologische schattingen afgeleid van een ziekenhuis-gebaseerde steekproef en niet van een algemene gemeenschap-gebaseerde populatie. Ten derde werden alle gevallen alleen beoordeeld door een radioloog en een cardioloog in consensus zonder kennis van de werkelijke diagnose of het chirurgische resultaat; daarom zouden sommige moeilijke gevallen verkeerd gediagnosticeerd kunnen zijn als andere afwijkingen. Tenslotte werden bij deze patiënten geen latere genetische tests uitgevoerd omdat deze studie retrospectief van aard was. Verdere studies met volledige genetische screening na detectie van het unroofed CS-syndroom kunnen helpen om ons begrip op dit gebied verder uit te breiden.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.