心血管CT血管造影によるアンルーフ型冠状動脈洞症候群の評価. 観察研究 : アメリカン・ジャーナル・オブ・レントゲンオロジー Vol.211, No. 2 (AJR)

考察 前項次項

正常CSは左房室溝後方にあって左房室へ流出しており欠損なくLAと分離している. 一方、unroofed CS症候群はCSと左心房の間の壁に連絡部が存在することで定義される稀な先天性心疾患である 。 本研究では、CCTA により撮影された unroofed CS 症候群の最大症例数を評価し、先天性心疾患に対して CCTA を受けた全患者における本症候群の有病率は 0.36%であることを明らかにした。 我々の知る限り,各タイプのunroofed CS症候群患者の有病率(または割合)は,これまで文献上報告されていない。

unroofedCS症候群患者の臨床症状や徴候は,先天性心血管異常の重症度と種類に関連しているが,臨床症状のみに基づいてunroofedCS症候群を診断することは依然として困難であった。 また、他のチアノーゼ性心疾患と合併している場合には、unroofed CS症候群の正確かつ早期の診断はさらに困難であり、CCTAなしでは早期治療と適切な手術計画の立案が困難であった。 CS は経胸壁および経食道心エコーで描出可能であるが,心エコーでは撮影窓が限られているため,欠損を直接描出することが困難な場合がある. 以前の研究では、CS中隔欠損に対するエコー心電図のみの診断精度は65%であったと報告されている。 本研究でも同様の結果が得られ、非ルーフ型CS症候群やCS中隔欠損症に対する心エコー検査の診断精度は69%であったが、非ルーフ型CS症候群に対するCCTAの診断精度は100%であった。 CCTAは、高い空間分解能と短い走査時間により、心臓の後方構造を可視化し、正確に形態学的に評価することができるという潜在的な利点を有する . 我々の研究で示されたように,マルチプラナーおよび3D再構成は,unroofed CSとPLSVCやASDのような関連する心血管異常の両方の空間的関係を直接表示することができる . 心房心室溝の平面における心臓短軸ビューは、CT上のunroofed CSのビューに最も適していると考えられた。 画像後処理の経験により、CS 長軸面も表示できるようになり、これは unroofed CS を描出するために重要であり、unroofed CS 症候群のより良い検出を可能にする。 2937>

4種類のunroofed CS症候群のうち、I型が最も多く(52%)、次いでIV型(30%)、他の2種類(II型とIII型)ははるかに少なかった。 本研究では,III型とIV型が画像上混在する1例と,CSに全肺静脈接続異常があり,ASD修復,CSのオスチウム閉鎖,CSから全肺静脈接続異常のあるLAへのドレナージを同時に必要とするIII型1例を見いだした. CCTAによりun-roofed CS症候群の明確な分類が可能となり,これは術前診断の確立と手術計画の両方に不可欠である

我々の研究では,un-roofed CS症候群が100%の症例で他の心血管異常と関連していたことも示された. 右から左へのシャントによる脱飽和のため,関連するPLSVCの術前診断は,特に肺胞シャント設置術やフォンタン手術の前に重要である. Quaegebeurらによって報告された手術に焦点を当てたシリーズでは、unroofed CS症候群の75%(18/24)がPLSVCを合併していることが示されている。 CCTAを用いた診断では,PLSVCを合併する症例は23例中15例(65%)で,心エコーを用いた先行研究(65%)とほぼ一致した。 画像診断と外科的診断の違いは,研究対象者の違いによるものか,あるいはPLSVCを伴わないunroofed CS症候群の患者が手術を受けなかった結果であると思われる. 本研究で手術を受けた16例のうち75%(12/16)がPLSVCを有しており,この所見はQuaegebeurらの研究における手術所見と正確に一致する。 これまでの報告では,LAまたはCSのいずれかにPLSVCが流出しているunroofed CS症候群の患者は,右SVCが薄くなっているか,または欠如している可能性があることが示されていた. 一方,本研究では,右SVCの欠如例はなく,PLSVCは右SVCより薄い場合が多かった(66%). また,手術中にPLSVCの結紮を行った1例では,左右のSVCの間に橋渡し静脈を認めた。 CCTAでは,PLSVC,橋渡し静脈,右SVCをU字型の画像として可視化することができ,PLSVCの直径も含めて,PLSVCからの心房内トンネルの大きさと同様に外科的治療にとって重要であった。 また,左右のSVCの間に橋静脈が存在することがPLSVC結紮の要因であった. I型unroofed CS症候群ではCSとLAの間の共通壁が完全に欠如しているため,PLSVCは通常LAの左上隅に接続している。 つまり、CCTA画像でPLSVCとLAの接続が確認された場合、CSの存在に注意する必要がある。

ASD はunroofed CS症候群の患者によく見られるもう一つの異常である。 本研究では、ASDを有する15名(65%)および完全な心内膜クッション欠損を有する4名(17%)が確認された。 心房中隔に隣接または下に位置する完全非ルーフ型CSまたは部分非ルーフ型CSの患者では、LAからの血流は非ルーフ型CSおよびCSオスチウムを介してRAにドレインされる。 先に述べたLA、アンルーフCS、RA間の連絡は、I、II、IV型アンルーフCS症候群の一部の患者では二次性ASDとして現れ、アンルーフCS症候群の病態生理プロファイルはこれらの症例のostium secundum ASDと同様であった。 CS中隔欠損症は、CS ostiumに隣接する心房中隔の下の欠損部位が、CS ostiumを介してLAとRAが連絡することで生じるASDのカテゴリーに分類される。 したがって、unroofed CS症候群I型、II型、IV型はCS中隔欠損とみなすことができるが、III型はCS中隔欠損とみなすべきではない。 異常解剖の詳細な描出は,ASD修復や再建などの外科的治療にとって重要であった

un-roofed CS,PLSVC,その他の心血管系異常などの心臓異常を直接可視化できるCCTAの利点は,外科的計画において大きな利益をもたらすものであった。 完全なunroofed CS症候群(type IおよびII)の患者に対しては,cor triatriatumまたは人工パッチによるLA横隔膜を使用してCSを形成することができる。 あるいは、心房中隔とCSの開口部を閉鎖し、CSをLAにドレナージする治療も可能である。 理論的には、部分的に屋根のない中間部(III型)は屋根の閉鎖だけで外科的に治療することができる。我々の研究では、CSにドレインする全肺静脈接続異常のIII型1例を示し、ASD閉鎖、CSオスチウム閉鎖、LAへのCSドレインを同時に行うことが必要とされた。 部分的に屋根のない末端部(type IV)では、直接屋根を閉じることができるが、部分的に屋根のない末端部が小さい患者では、ASD修復や屋根のないCSの左側の接続部を再建し、屋根のないCSを通してRAにCSを排出する代替治療が可能である。 PLSVCの圧力が15mmHg以下の場合はPLSVCを結紮することができるが、本研究の患者に対しては圧力測定の代わりにPLSVC blocking testを実施した。 PLSVC閉塞後に浮腫や点状出血が認められなければ、そのままPLSVCを結紮することができる。 PLSVCをRAにドレナージするためには、PLSVCからRAへ心房内トンネルを作るか、PLSVCをRAへリルートすればよい。 それでも、術前のCCTA画像は、CSの解剖学的変異と他の関連する心血管系の異常の両方を明らかにするために重要であり、最適な手術計画のために不可欠な情報を提供する。

他の診断方法としては、MRIは造影剤を注入する必要なしに心血管系の構造の壁における欠損またはCSからLAまでの信号空隙を評価する非侵襲性の研究として良い方法となりえる。 しかし、アンルーフ型CS症候群の患者の臨床症状は多様であり、臨床症状を示さないことも多いため、アンルーフ型CS症候群の診断のために心血管MRIを実施することはあまりない … さらに、MRIは検査時間が長く、費用も高く、技術的に困難であり、ルーチンの小児心臓MRIには専門の小児心臓画像センターが必要な場合がある。 血管造影は侵襲的であり,周術期のリスクを伴う可能性があるだけでなく,軟部組織の評価や関連する他の心血管系異常の検出にも限界がある。 異なるモダリティを用いた追加の研究が、この不一致に関する我々の理解を深めるのに役立つかもしれない。 第二に,本研究はレトロスペクティブであり,単一施設の経験に基づくものであるため,疫学的推定値は一般地域住民ではなく,病院ベースのサンプルから得られたものであることである。 第三に、すべての症例は、実際の診断や外科的転帰を知らずに、放射線科医と心臓内科医のコンセンサスによってのみ検討された。したがって、いくつかの難しい症例は、他の異常として誤診される可能性がある。 最後に、本研究はレトロスペクティブな研究であるため、これらの患者に対してその後の遺伝子検査は実施されなかった。 アンルーフ型CS症候群検出後に完全な遺伝子スクリーニングを行う更なる研究が,この分野での理解をさらに深めるのに役立つと思われる

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