一尖形大動脈弁. Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly Golani D – J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging

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年: 2019年| Volume : 3|Issue : 3|Page:198-199

一尖大動脈弁: Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly
Dharamdev Golani
Senior Consultant (SAG Officer), Department of Medicine, Deen Dayal Upadyaya Hospital, Hari Nagar, New Delhi.「まれな先天性心異常の概要」。 インド

投稿日 2019-Jan-22
受理日 04-Feb- (2月)2019
Web公開日 18-Dec-2019

通信先です。
Dharamdev Golani
Deen Dayal Upadhaya Hospital, Hari Nagar, GNCT of Delhi, New Delhi – 64
India
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Source of Support: なし、利益相反。 None

DOI: 10.4103/jiae.jiae_jiae_49_18_19

権利と許可

How to cite this article:
Golani D. Unicuspid 大動脈弁.この記事の引用元:
ゴラーニ博士、一尖大動脈弁。 まれな先天性心異常の概要。 J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:198-9

How to cite this URL:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: 稀な先天性心異常の概要。 J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019 ;3:198-9. Available from: https://www.jiaecho.org/text.asp?2019/3/3/198/273307

Natural history of unicuspid aortic valve (UAV) is poorly described in literature although its mention as back to 1958 by Edwards. 無症状の心雑音として、あるいは呼吸困難、狭心症、失神、めまい、心不全を伴って現れる。 UAVは大動脈弁置換術(AVR)全体の5.6%を占めている。 心エコーによる診断が可能な症例は全体の20%に過ぎず、UAVと診断されるのは手術で切除された弁の検査時か剖検時である。
正常な大動脈尖は3つの結節からなり、それがuncoverationにより3尖とValsalva洞に変化している。 大動脈瘤の数は瘤の融合・重複により乱れ、発生頻度の高い順に、二尖型0.9~1.3%、一尖型0.02%、四尖型0.08~0.04%であった。 尖数が少ないほど男性に多く(二尖大動脈弁で3:1、UAVで4:1)、弁膜症が早く、石灰化などの病理変化が積極的である。 (1)先天性UAVと(2)単門性UAVである。 両者は、構造、発症、病変の進行、介入時期などの点で異なる。 先天性UAVは1枚葉で交連がなく、中央に小さなピンホール開口部を持つ。 通常、乳児期の早い時期に症状を呈する重症の大動脈弁狭窄症で、生存のためには早期の介入が必要です。 一瘤性UAVは、1つの尖頭で1つの大きな偏心孔(楕円形、感嘆符形、涙滴形)を持ち、大動脈基部に付着した1つの交連を持つ。 片麻痺性大動脈瘤は後年、30〜50歳代に大動脈弁閉鎖不全を伴う、あるいは伴わない高度の大動脈弁狭窄症として現れる。 心臓突然死の危険性があり、UAVはBAVより10~20年、三尖大動脈弁より20~30年早くAVRが必要となるため、UAVとその型を正確に診断することが重要である。 関連する先天異常、すなわち動脈管開存症(5%)、大動脈瘤(5%)、心室中隔欠損症(12%)、大動脈縮合(37%)、先天性冠動脈異常は、病的状態と死亡率に拍車をかけています。 また、血行力学的ストレスや大動脈中膜の先天性脆弱性に起因する大動脈基部、上行大動脈の拡張、大動脈解離の発症リスクが将来的に加わります。 心エコー検査(経胸壁心エコー、経食道心エコー、リアルタイム3次元心エコー)は、診断に最もよく使われる手段である。 環状付着部、大動脈弁狭窄・不全の重症度、上行大動脈、左心室の変化、その他の弁構造、関連する先天異常などを評価するために、可能なすべての視野(特に弁開度を知るための収縮期視野)を撮影することが不可欠になる。 補助的な画像診断、すなわち心臓コンピュータ断層撮影(CT)、磁気共鳴画像、CT-血管造影は、包括的な術前ワークアップのために使用されることになっています。 実際、一尖弁と二尖弁の違いは微妙で、正常な交連は冠動脈の上に位置するが、一尖弁の初歩的な交連は冠動脈の下に位置することが鑑別に役立つ特徴である。 大動脈基部径<4-5mm、拡張末期容積<20ml/m2のスリット状左心室、僧帽弁輪径<9mm、左心室流入拡張末期寸法<25mmを特徴とする左心低形成症候群は除外しなければならない。
UAVに対する治療法は緩和治療(大動脈弁狭窄症手術)、AVR、ロス手術および大動脈根置換が挙げられる。 多くの患者は、幼児期や小児期に重度の狭窄(特にacommissural type)に対する手術を必要とし、他の患者は数年後に重度の石灰沈着性狭窄や不全麻痺に対して手術を必要とする。 また、弁機能障害は二尖弁の場合よりも10-20年早く発症することがある。 また、大動脈解離も若年で発症する。 狭窄したUAVは弁切開術で治療できるが、逆流した弁は一般的に弁置換術が行われる。 外科的弁膜切開術はバルーン弁膜切開術に比べ、結節性形成不全の切除、葉の菲薄化、葉間三角形の再現、新交通路の形成が可能である点で優れている。 通常、二尖弁形成術は三尖弁形成術に比べ、弁の能力および安定性が向上するため行われる。 しかし、バルーン弁膜症か外科的弁膜症かは個人差がある。それでも、穏やかなバルーン拡張は左室機能が低下している患者を安定させる。 最終的には、AVRまたはRoss手術(抗凝固療法を避けるため)が必要です。 大動脈基部/上行大動脈の直径が4.5cmを超える場合は、さらに大動脈基部の置換が必要です。 前号で著者は、21歳男性のunicommissural UAVの症例報告をわかりやすく紹介した。 診断は、臨床と心エコー検査の巧みさ(画像が鮮明で説明しやすい)に基づき、後に手術で確定された。 著者はUAVの概要を説明し、現在推奨されている大動脈基部置換術を含め、関連病変を特定する必要性について的確に言及している。

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