Valvola aortica unicuspide: Panoramica di una rara anomalia cardiaca congenita Golani D – J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging

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COMMENTARIO

Anno : 2019 | Volume : 3 | Issue : 3 | Page : 198-199

Valvola aortica nicuspide: Overview of a Rare Congenital Cardiac Anomaly
Dharamdev Golani
Senior Consultant (SAG Officer), Department of Medicine, Deen Dayal Upadyaya Hospital, Hari Nagar, New Delhi, India

Data di presentazione 22-Gen-2019
Data di accettazione 04-Feb-2019
Data di pubblicazione sul web 18-dic-2019

Indirizzo di corrispondenza:
Dharamdev Golani
Deen Dayal Upadhaya Hospital, Hari Nagar, GNCT of Delhi, New Delhi – 64
India
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DOI: 10.4103/jiae.jiae_jiae_49_18_19

Diritti e autorizzazioni

Come citare questo articolo:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Panoramica di una rara anomalia cardiaca congenita. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:198-9

Come citare questo URL:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Panoramica di una rara anomalia cardiaca congenita. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019 ;3:198-9. Disponibile da: https://www.jiaecho.org/text.asp?2019/3/3/198/273307

La storia naturale della valvola aortica unicuspide (UAV) è poco descritta in letteratura anche se la sua menzione risale al 1958 da Edwards. Si manifesta come murmure cardiaco asintomatico o con dispnea, angina, sincope, vertigini e insufficienza cardiaca. L’UAV rappresenta il 5,6% di tutte le sostituzioni della valvola aortica (AVR). La diagnosi tramite ecocardiografia è possibile solo nel 20% dei casi e la maggior parte del riconoscimento dell’UAV avviene all’esame della valvola escissa chirurgicamente o all’autopsia.
Le cuspidi aortiche normali si sviluppano da tre tubercoli che vengono convertiti in tre cuspidi e nei seni di Valsalva dal processo di scavo. Il numero disordinato risulta dalla fusione/duplicazione delle cuspidi; la loro presenza in ordine decrescente di frequenza è 0,9%-1,3% per le bicuspidi, 0,02% per le unicuspidi e 0,08-0,04 per le quadricuspidi. La diminuzione del numero di cuspidi ha mostrato una predilezione maschile (3:1 per la valvola aortica bicuspide e 4:1 per l’UAV), un’insufficienza valvolare più precoce e cambiamenti patologici aggressivi tra cui la calcificazione.
L’UAV è di due tipi diversi: (1) UAV acommissurale e (2) UAV unicommissurale. Entrambe le varietà differiscono in termini di struttura, insorgenza della malattia, progressione della lesione e tempi di intervento. L’UAV acommissurale ha un singolo foglietto senza alcuna commissura e ha una piccola apertura centrale a foro di spillo. Di solito si presenta come una stenosi aortica grave che è sintomatica all’inizio della vita durante l’infanzia e richiede un intervento precoce per la sopravvivenza. L’UAV unicommissurale ha una cuspide con un grande foro eccentrico (che ha forma ovale, a punto esclamativo o a goccia) insieme a una singola commissura attaccata alla radice aortica. L’UAV unicommissurale si presenta più tardi nella vita, dalla terza alla quinta decade, come stenosi aortica grave con o senza incompetenza. C’è un caso di UAV pesantemente calcificato che si presenta tardivamente a 63 anni di età.

Come c’è un rischio di morte cardiaca improvvisa e AVR è richiesto 10-20 anni prima in UAV che in BAV e 20-30 anni prima che in valvola aortica tricuspide, è imperativo avere una diagnosi accurata di UAV e il suo tipo. Le anomalie congenite associate, vale a dire il dotto arterioso pervio (5%), l’aneurisma aortico (5%), il difetto del setto ventricolare (12%), la coartazione dell’aorta (37%) e le anomalie congenite delle arterie coronarie, aggiungono morbilità e mortalità. C’è un ulteriore rischio futuro di sviluppo di dilatazione della radice aortica, dell’aorta ascendente e della dissezione dell’aorta derivante dallo stress emodinamico e dalla debolezza congenita della media aortica. L’ecocardiografia (transtoracica, transesofagea ed ecocardiografia tridimensionale in tempo reale) è lo strumento più utilizzato per la diagnosi. Diventa imperativo immaginare tutte le viste possibili (specialmente il quadro sistolico per avere un’idea dell’apertura della valvola) per valutare la zona di attacco anulare, la gravità della stenosi e dell’incompetenza aortica, l’aorta ascendente, i cambiamenti del ventricolo sinistro, altre strutture valvolari e altre anomalie congenite associate. L’imaging ancillare, vale a dire la tomografia computerizzata cardiaca (CT), la risonanza magnetica e l’angiografia CT, deve essere utilizzata per un workup preoperatorio completo. La necessità di tali studi di imaging è stata sostanziata da un articolo di revisione di 60 casi pediatrici, in cui è stato ampiamente dimostrato che la diagnosi preoperatoria di UAV era rara e la diagnosi era principalmente dopo l’esame patologico della valvola asportata e all’autopsia. Infatti, la differenza tra la valvola unicuspide e bicuspide può essere sottile: una caratteristica differenziante utile è che le commissure normali si trovano sopra gli ostia coronarici, ma la commissura rudimentale della valvola unicuspide si trova più in basso degli ostia coronarici. Si deve escludere la sindrome del cuore sinistro ipoplasico che è caratterizzata da un diametro della radice aortica <4-5 mm, ventricolo sinistro a fessura con volume end-diastolico <20 ml/m2, diametro anulare mitrale <9 mm e dimensione end-diastolica dell’afflusso ventricolare sinistro <25 mm.
Le opzioni di intervento per l’UAV sono palliative (palloncino o valvotomia aortica chirurgica), AVR, procedura Ross e sostituzione della radice aortica. Molti pazienti affetti richiedono un intervento per una stenosi grave nell’infanzia (soprattutto di tipo acommissurale); altri richiedono un intervento per una stenosi calcifica grave/incompetenza diversi anni dopo. La disfunzione della valvola può anche verificarsi 10-20 anni prima rispetto alla valvola bicuspide. La dissezione aortica si verifica anche in un’età più giovane. Anche se l’UAV stenosata può essere trattata mediante valvotomia, le valvole rigurgitanti vengono comunemente sostituite. La valvotomia chirurgica ha un netto vantaggio rispetto alla valvotomia con palloncino, in quanto è possibile la resezione della displasia nodulare, l’assottigliamento dei foglietti, la ricreazione dei triangoli interfogliari e la creazione di neocommissure. Di solito, la bicuspidazione viene effettuata in quanto la competenza e la stabilità della valvola sono migliori rispetto alla tricuspidazione. Tuttavia, la decisione riguardante il palloncino rispetto alla valvotomia chirurgica è su base individuale; tuttavia, una delicata dilatazione del palloncino stabilizza il paziente con funzione ventricolare sinistra depressa. In definitiva, è necessaria una AVR o una procedura di Ross (per evitare l’anticoagulazione). La sostituzione della radice aortica è inoltre necessaria se il diametro della radice aortica/ aorta ascendente supera i 4,5 cm. Ci può essere la necessità di impiantare un pacemaker permanente (nel 3%-8%) durante l’AVR quando l’UAV calcificato ha una calcificazione che si estende al setto interventricolare.
Nel numero precedente di JIAE, l’autore ha lucidamente presentato un caso di UAV unicommissurale in un maschio di 21 anni. La diagnosi è sulla base di competenze cliniche ed ecocardiografiche azzeccate (le immagini appaiono nitide ed esplicative), poi confermate sulla chirurgia. L’autore ha fornito una descrizione generale dell’UAV e ha giustamente menzionato la necessità di identificare le lesioni associate, compresa l’attuale raccomandazione di sostituzione della radice aortica.

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Kumar R, Bhat SH, Bansal B, Karanjiya R, Mehrotra R. Unicuspid unicommissural aortic valve in young adult: Anomalia congenita rara che presenta come stenosi aortica sintomatica e grave. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:180-2. Torna al testo citato n. 1
Edwards JE. Aspetti patologici delle insufficienze valvolari cardiache. AMA Arch Surg 1958;77:634-49. Torna al testo citato n. 2
Mookadam F, Thota VR, Garcia-Lopez AM, Emani UR, Alharthi MS, Zamorano J, et al. Unicuspid aortic valve in adults: Una revisione sistematica. J Heart Valve Dis 2010;19:79-85. Torna al testo citato n. 3
Taksande AM. Valvola aortica unicuspide nel bambino. J Cardiovasc Echogr 2015;25:80-2. Torna al testo citato n. 4
Thota V, Mookadam F. Unicuspid Valvola aortica. In: Fu CY, editore. Aortic Valve. In Tech; 2011. p. 269-74. Disponibile da: http://www.intechopen.com/books/aortic-valve/unicuspid-aortic-valve. . Torna al testo citato n. 5
Singh S, Kumar Sethi K. Unicuspid valvola aortica in un maschio anziano: Valutazione ecocardiografica preoperatoria transtoracica e transesofagea. Indian J Cardio Bio Clin Sci 2017;4:109. Torna al testo citato n. 6
Mookadam F, Thota VR, Lopez AM, Emani UR, Tajik AJ. Valvola aortica unicuspide nei bambini: Una revisione sistematica che abbraccia quattro decenni. J Heart Valve Dis 2010;19:678-83. Torna al testo citato n. 7
Schäfers HJ, Aicher D, Riodionycheva S, Lindinger A, Rädle-Hurst T, Langer F, et al. Bicuspidizzazione della valvola aortica unicuspide: Un nuovo approccio ricostruttivo. Ann Thorac Surg 2008;85:2012-8. Torna al testo citato n. 8
Singh S, Ghayal P, Mathur A, Mysliwiec M, Lovoulos C, Solanki P, et al. Unicuspid valvola aortica unicommissurale: Un’anomalia congenita estremamente rara. Tex Heart Inst J 2015;42:273-6. Torna al testo citato n. 9

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