Valutazione della sindrome del seno coronarico non coperto utilizzando l’angiografia CT cardiovascolare: Uno studio osservazionale : Giornale americano di Roentgenology: Vol. 211, No. 2 (AJR)

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Il CS normale è situato posteriormente nel solco atrioventricolare sinistro che drena nel RA, ed è separato dal LA senza difetto. Al contrario, la sindrome del CS senza tetto è una rara anomalia cardiaca congenita definita dalla presenza di comunicazione nella parete tra il CS e l’atrio sinistro. Il presente studio ha valutato quello che è, a nostra conoscenza, la più grande serie di casi di sindrome unroofed CS imaged da CCTA e trovato che la prevalenza della sindrome era 0.36% tra tutti i pazienti che si sono sottoposti a CCTA per malattie cardiache congenite. Per quanto ne sappiamo, la prevalenza (o la percentuale) dei pazienti con ogni tipo di sindrome CS senza tetto non è stata precedentemente riportata in letteratura.

Anche se i sintomi e i segni clinici nei pazienti con sindrome CS senza tetto erano legati alla gravità e ai tipi di anomalie cardiovascolari congenite, la diagnosi della sindrome CS senza tetto sulla base della sola presentazione clinica è rimasta difficile. Una diagnosi accurata e precoce della sindrome CS senza tetto era ancora più difficile quando è stato combinato con altri difetti cardiaci cianotici, rendendo così il trattamento precoce e adeguata pianificazione chirurgica difficile senza CCTA. Anche se il CS può essere visualizzato con l’ecocardiografia transtoracica e transesofagea, a volte è difficile visualizzare direttamente un difetto con l’ecocardiografia a causa della finestra ecografica limitata. Uno studio precedente ha riportato che l’accuratezza diagnostica della sola ecocardiografia per il difetto settale CS era del 65%. Il presente studio ha trovato un risultato simile, con ecocardiografia avendo una precisione diagnostica del 69% per la sindrome CS senza tetto o difetto settale CS, mentre l’accuratezza diagnostica della CCTA per la sindrome CS senza tetto era del 100%. CCTA ha i vantaggi potenziali di alta risoluzione spaziale e un breve tempo di scansione, che permette la visualizzazione e la valutazione morfologica accurata delle strutture posteriori del cuore. Come mostrato nel nostro studio, le ricostruzioni multiplanari e 3D possono visualizzare direttamente il rapporto spaziale sia del CS senza tetto e associate anomalie cardiovascolari, come PLSVC e ASD. La vista cardiaca ad asse corto nel piano del solco atrioventricolare è stato considerato più adatto per la visualizzazione del CS senza tetto su CT. Con la crescente esperienza nella post-elaborazione delle immagini, è possibile per il CS piano lungo asse per essere visualizzato anche, che è importante per delineare il CS non coperto e permette una migliore individuazione della sindrome CS non coperto. La posizione del CS e le dimensioni del CS non coperto possono quindi essere mostrate chiaramente usando la CCTA.

Tra i quattro tipi di sindrome del CS non coperto, il tipo I era il più comune (52% dei pazienti), seguito dal tipo IV (30%); gli altri due tipi (tipi II e III) erano molto meno comuni. Il presente studio ha anche trovato un caso con presentazione mista di imaging dei tipi III e IV e un caso di tipo III con il collegamento venoso polmonare anomalo totale che drena nel CS, che ha richiesto la riparazione simultanea ASD, la chiusura dell’ostio CS e il drenaggio del CS con collegamento venoso polmonare anomalo totale nel LA. La CCTA ha permesso una chiara classificazione della sindrome CS senza tetto, che è essenziale sia per stabilire la diagnosi preoperatoria che per la pianificazione chirurgica.

Il nostro studio ha anche dimostrato che la sindrome CS senza tetto era associata ad altre anomalie cardiovascolari nel 100% dei casi. A causa della desaturazione risultante da uno shunt da destra a sinistra, la diagnosi preoperatoria di PLSVC associata è importante, soprattutto prima di un posizionamento dello shunt cavopolmonare o dell’operazione Fontan viene eseguita. Nella serie incentrata sulla chirurgia che è stata riportata da Quaegebeur et al. , il 75% (18/24) dei casi di sindrome CS senza tetto erano associati a PLSVC. Con CCTA utilizzato per la diagnosi, il nostro studio ha mostrato una prevalenza simile ma leggermente inferiore di PLSVC associato (65%; 15 di 23 pazienti), e i nostri risultati corrispondevano esattamente con uno studio precedente utilizzando ecocardiografia che ha anche rivelato un 65% di associazione con PLSVC. Sospettiamo che la differenza tra imaging e diagnosi chirurgica può essere spiegato sulla base della differenza nella popolazione di studio o come risultato di pazienti con sindrome CS senza tetto senza PLSVC non sottoposti a chirurgia. Dei 16 pazienti del nostro studio che sono stati sottoposti a chirurgia, il 75% (12/16) aveva PLSVC, un risultato che corrispondeva esattamente ai risultati chirurgici nello studio di Quaegebeur et al. I rapporti precedenti hanno indicato che i pazienti che hanno avuto la sindrome CS non coperto con PLSVC drenaggio in uno dei LA o il CS erano anche probabilità di avere assottigliamento o assente SVC destra. Al contrario, nel nostro studio, non sono stati trovati casi di SVC destro assente, e il PLSVC era spesso più sottile del SVC destro (66% dei pazienti). La vena ponte tra la SVC sinistra e destra è stata trovata in un paziente che aveva legatura PLSVC eseguita durante l’intervento. La CCTA ha permesso di visualizzare la P LSVC, la vena a ponte e la SVC destra come un’immagine a forma di U, compreso il diametro della PLSVC, che era significativo per il trattamento chirurgico, così come la dimensione del tunnel intraatriale dalla PLSVC. L’esistenza di una vena a ponte tra la SVC sinistra e destra era un fattore per la legatura della PLSVC. Nella sindrome di tipo I unroofed CS, la parete comune tra il CS e LA è completamente assente, con conseguente PLSVC solito collegamento con l’angolo superiore sinistro di LA. In altre parole, se le immagini CCTA rivelano una connessione tra PLSVC e il LA, la presenza del CS dovrebbe essere pubblicizzato.

ASD è un’altra anomalia comunemente trovato in pazienti con sindrome CS unroofed. Il presente studio ha identificato 15 pazienti con ASD (65%) e quattro pazienti con difetto del cuscino endocardico completo (17%). Nei pazienti con CS completamente unroofed o parzialmente unroofed CS situato adiacente o sotto il setto interatriale, il flusso di sangue dal LA è drenato nel RA attraverso il CS unroofed e CS ostium. La comunicazione precedentemente descritta tra il LA, unroofed CS, e RA può presentare come un ASD secondario in alcuni pazienti con tipo I, II, o IV sindrome unroofed CS, e il profilo fisiopatologico di un-roofed CS sindrome era simile a quella di un ASD ostium secundum in questi casi. Un difetto settale CS è una categoria di ASD in cui il sito del difetto sotto il setto interatriale adiacente al CS ostium è il risultato della comunicazione tra il LA e il RA attraverso il CS ostium. Così, la sindrome del CS senza tetto di tipo I, II e IV può essere considerata difetti del setto CS, mentre il tipo III non dovrebbe essere considerato un difetto del setto CS. La delineazione dettagliata dell’anatomia anomala era significativa per il trattamento chirurgico, come la riparazione e la ricostruzione dell’ASD.

Il vantaggio della CCTA nel permettere la visualizzazione diretta delle anomalie cardiache, come il CS senza tetto, PLSVC, e altre anomalie cardiovascolari, ha avuto un beneficio significativo nella pianificazione chirurgica. Per i pazienti con la sindrome di CS completamente senza tetto (tipi I e II), la creazione di CS può essere fatta utilizzando il diaframma LA con cor triatriatum o una patch artificiale. In alternativa, i pazienti possono essere trattati con la chiusura del setto atriale e dell’ostio del CS insieme al drenaggio del CS nel LA. Teoricamente, una porzione centrale parzialmente priva di tetto (tipo III) può essere trattata chirurgicamente con la sola chiusura del tetto; il nostro studio ha mostrato un caso di tipo III con connessione venosa polmonare anomala totale che drena nel CS, che ha richiesto la chiusura simultanea dell’ASD, la chiusura dell’ostio del CS e il drenaggio del CS nel LA. Con una porzione terminale parzialmente priva di tetto (tipo IV), una chiusura diretta del tetto può essere fatta, mentre i pazienti con una piccola porzione terminale parzialmente priva di tetto possono ricevere un trattamento alternativo con la riparazione ASD o la ricostruzione di una connessione del lato sinistro del CS privo di tetto con il drenaggio del CS in RA attraverso il CS privo di tetto. Quando la pressione del PLSVC è inferiore a 15 mm Hg, il PLSVC può essere legato; tuttavia, per i pazienti nel presente studio, abbiamo eseguito il test di blocco PLSVC come un sostituto per misurare la pressione. Se nessuna prova di edema o petecchie esiste dopo il blocco PLSVC, quindi il PLSVC può essere legato direttamente. Per drenare il PLSVC nel RA, un tunnel intraatriale può essere creato dal PLSVC nel RA o il PLSVC può essere reindirizzato nel RA. Tuttavia, le immagini CCTA preoperatorie sono importanti per rivelare sia le variazioni anatomiche del CS e altre anomalie cardiovascolari associate, e forniscono informazioni vitali per la pianificazione chirurgica ottimale.

Come per altre modalità diagnostiche, la risonanza magnetica può essere una buona modalità per lo studio non invasivo per valutare il difetto alla parete della struttura cardiovascolare o vuoto di segnale dal CS al LA senza la necessità di iniezione di mezzo di contrasto. Tuttavia, a causa delle presentazioni cliniche variabili nei pazienti con la sindrome CS senza tetto e la frequente mancanza di sintomi clinici, la risonanza magnetica cardiovascolare è meno comunemente eseguita per la diagnosi della sindrome CS senza tetto. Inoltre, la risonanza magnetica può richiedere un tempo di esame più lungo e una spesa maggiore, è più tecnicamente impegnativo, e può richiedere un centro specializzato di imaging cardiaco pediatrico per la risonanza magnetica cardiaca di routine. L’angiografia non è solo invasiva e comporta potenziali rischi periprocedurali, ma ha anche una capacità limitata per la valutazione dei tessuti molli e l’individuazione di altre anomalie cardiovascolari associate.

Come già detto, alcune discrepanze sono state trovate quando i confronti sono stati fatti con la letteratura precedente. Ulteriori studi che utilizzano diverse modalità possono aiutare a migliorare la nostra comprensione delle discrepanze. In secondo luogo, poiché questo studio è retrospettivo e si basa su un’esperienza di un solo centro, le stime epidemiologiche sono state derivate da un campione basato sull’ospedale piuttosto che su una popolazione generale basata sulla comunità. In terzo luogo, tutti i casi sono stati rivisti solo da un radiologo e un cardiologo in consenso senza la conoscenza della diagnosi effettiva o del risultato chirurgico; pertanto, alcuni casi difficili potrebbero essere diagnosticati erroneamente come altre anomalie. Infine, il successivo test genetico non è stato eseguito per questi pazienti perché questo studio era di natura retrospettiva. Ulteriori studi con screening genetico completo dopo il rilevamento della sindrome CS senza tetto possono contribuire a espandere ulteriormente la nostra comprensione in questo campo.

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