Dermatology Online Journal

Esantema unilaterale laterotoracico con evidenza coincidente di riattivazione del virus di Epstein Barr: Esplorazione di un possibile legame
Noah Scheinfeld
Dermatology Online Journal 13 (3): 13

Columbia University, New [email protected]

Abstract

L’esantema laterotoracico unilaterale (ULE) è stato descritto per la prima volta nel 1962 negli Stati Uniti ed elaborato in modo completo nel 1992. Anche se l’ULE si verifica più comunemente nei bambini, l’ULE può verificarsi negli adulti. L’ULE può essere preceduto o meno da un prodromo virale ed è caratterizzato da papule eritematose coalescenti prevalentemente su un lato del corpo. L’ULE di solito dura 4-6 settimane ma può durare anche solo 2 settimane. È stato incoerentemente collegato all’infezione virale, in particolare al parvovirus B-19. Noto ULE in un adulto con una riattivazione concomitante del virus di Epstein Barr (EBV) che è durata 4 settimane. Viene esplorato il ruolo della riattivazione dell’EBV nella malattia umana e nell’ULE.

L’esantema laterotoracico unilaterale (ULE) (chiamato anche esantema periflessurale asimmetrico dell’infanzia) è stato descritto per la prima volta nel 1962 negli Stati Uniti ed elaborato in modo completo nel 1992. Di solito si manifesta come eritema unilaterale senza sintomi sistemici. L’ULE è stato collegato all’infezione virale, in particolare al parvovirus B-19. Mentre l’ULE si verifica più comunemente nei bambini, l’ULE può verificarsi negli adulti.

Sinossi clinica

Figura 1

Una donna di 35 anni si è presentata con una storia asintomatica di 2 settimane di eruzione eritematosa unilaterale sul fianco destro (Fig. 1) senza linfonodi palpabili. Sono stati eseguiti una biopsia cutanea e un test virale. La biopsia cutanea ha mostrato un infiltrato superficiale e profondo di linfociti e un infiltrato linfocitario che circonda i vasi sanguigni e i dotti eccrini (Figg. 2 e 3). I titoli virali per l’antigene precoce D di EBV hanno dimostrato un valore Elisa (EV) di 81,9 (range normale 0-19,9), un anticorpo EBV capside IgM EV di 2,8 (range normale 0-19,9), un anticorpo EBV capside IgG EV di >20 (range normale 0-19.9) (positivo), un antigene nucleare EBV EV di 87 (range normale 0-19.9) e un indice Parvovirus B-19 EV di <0.9 (range normale <0.9); risultati coerenti con una riattivazione EBV. Due settimane dopo l’esame iniziale l’eruzione era quasi del tutto scomparsa e quattro settimane dopo il test sierologico ha rivelato un EBV capsid anti IgM EV di 2,8 (range normale 0-19.9), un anticorpo del capside di EBV IgG EV di >20 (range normale 0-19.9), un antigene precoce D di EBV EV di 2.8 (range normale 0-19.9), un antigene nucleare di EBV EV di 2.1 (range normale 0-19.9), e un parvovirus B-19 Index EV di <0.9 (range normale <0.9). Le colture batteriche e i titoli erano negativi al momento dell’esame e due settimane dopo.

Figura 2 Figura 3

Discussione

Il corso di questo caso di ULE era tipico. L’ULE può essere preceduto o meno da un prodromo virale ed è caratterizzato da papule eritematose coalescenti prevalentemente su un lato del corpo. Si verifica soprattutto nei bambini con un’età media di 2 anni, ma è stato riportato anche negli adulti. La più grande serie di casi di ULE di 48 bambini ha trovato una durata media di 5 settimane. Un rapporto più recente che descrive una variante di ULE denominata esantema mediotoracico unilaterale ha notato che la remissione spontanea è stata vista 2 e 3 settimane dopo l’inizio dell’eruzione nel bambino e nell’adulto, rispettivamente.

Una causa virale di ULE è stata postulata ma identificata in modo inconsistente. Il virus più strettamente legato all’ULE è il parvovirus B-19 . L’istologia dell’ULE è stata notata per manifestarsi coerentemente con un infiltrato perivascolare superficiale di linfociti che spesso forma un manicotto stretto intorno ai vasi sanguigni e ai dotti eccrini e per manifestarsi talvolta con spongiosi miliari e esocitosi di linfociti nell’acrosiringio. Non deve esserci un aumento dei livelli di IgG o IgM durante la riattivazione dell’EBV.

Questo caso suggerisce che (1) EBV potrebbe essere una causa di ULE (2) le IgM virali potrebbero non essere necessariamente elevate quando un virus è l’eziologia causale di ULE (3) ULE può essere legato alla riattivazione di un’infezione virale piuttosto che un’infezione virale acuta e (4) ULE ha una presentazione clinica e istologica coerente a prescindere dal virus causale.

La presenza di IgG a EBV e di un virus EBV rilevabile che è scomparso in breve tempo mentre la prova della riattivazione virale non è di per sé EBV ha causato questa eruzione unilaterale. Il ruolo della riattivazione delle infezioni virali (EBV ma anche altri herpes virus) nelle eruzioni cutanee e nelle malattie è un’area che ha guadagnato una crescente attenzione. Se la riattivazione del virus riscontrata sierologicamente negli stati di malattia sia un fenomeno causale o un epifenomeno è una questione controversa e complessa. Le quantità di EBV aumentano durante i periodi di stress che sono stati notati per includere il volo spaziale, l’allenamento della maratona e l’esplorazione antartica senza evidenza di malattia. Quindi il significato dell’aumento dei livelli di EBV in circolazione in individui altrimenti sani non è chiaro. Una replicazione virale aumentata e rilevabile quando viene trovata mentre esiste uno stato di malattia è suggestivo che l’EBV abbia un ruolo in una malattia, non una prova definitiva. A complicare questo calcolo c’è il fatto che, come sarà discusso più avanti, in certi stati patologici, più virus possono aumentare simultaneamente il loro numero mentre uno stato di malattia si presenta e progredisce. Infine, la base dell’aspetto clinico di una particolare eruzione causata dall’EBV deve ancora essere definita.

Esistono molteplici tecniche per valutare l’attività virale, tra cui le seguenti: (1) test di reazione a catena della polimerasi del tessuto fluido del sangue per la presenza di vironi e sequenze di DNA virale; (2) test immunoistologici e immunofluorescenti; e (3) colture virali. Più mezzi di prova sono positivi, più è definito il ruolo che la riattivazione può essere attribuita a uno stato patologico.

Un rapporto ben definito di riattivazione virale comprende: l’associazione dell’infezione da herpes virus umano 6 con la reazione ai farmaci con eosinofilia e sintomi sistemici e la sindrome da ipersensibilità agli anticonvulsivi. Questa relazione è stata trovata anche con la riattivazione del citomegalovirus (CMV) o EBV. È interessante notare che quando i titoli di HHV-6 aumentano la riattivazione di HHV-7, CMV e/o EBV può anche manifestarsi dopo tali eruzioni da farmaci. In uno studio, la cascata di riattivazione del virus iniziata da HHV-6 o EBV si è estesa a EBV o HHV-7, e infine a CMV.

La riattivazione del virus Epstein-Barr è stata collegata a malattie infiammatorie, malattie con qualità infiammatorie e neoplastiche, neoplasie e farmaci immunosoppressori. La riattivazione delle malattie infiammatorie EBV è stato allineato per includere i seguenti: (1) eruzione cutanea indotta da ampicillina associata al virus Epstein-Barr; (2) reazioni floride alle punture di zanzara; (3) sindrome da ipersensibilità agli anticonvulsivi; (4) sindrome di Sjogren; e (5) sindrome di Gianotti-Crosti. Sebbene alcuni rapporti colleghino la pitiriasi lichenoide all’EBV, non ho trovato alcun rapporto che la colleghi alla riattivazione dell’EBV. Malattie a cavallo tra la malattia infiammatoria e neoplastica, come il disordine linfoproliferativo policlonale reattivo legato al virus di Epstein-Barr e la sindrome emofagocitica fatale, sono state collegate alla riattivazione di EBV. Le malattie neoplastiche a cui la riattivazione di EBV è stata collegata includono le seguenti: Linfoma di Burkitt; linfoma di Hodgkin; linfomi e malattie linfoproliferative negli immunocompromessi; carcinoma nasofaringeo e gastrico.

Le relazioni che collegano i farmaci immunosoppressivi alle malattie associate alla riattivazione dell’EBV includono quanto segue: (1) un paziente che ha sviluppato un’infezione da EBV con le caratteristiche cliniche di una mononucleosi infettiva, dopo l’immunosoppressione con ciclosporina e due cicli di globulina anti-timociti per una grave anemia aplastica; (2) pazienti con l’uso di metotrexato legato al linfoma; e (3) un paziente che assumeva prednisone precedendo un’epatite fulminante fatale.

Conclusione

Molto lavoro deve ancora essere fatto per adattare il ruolo dei virus alla malattia umana. Questo rapporto suggerisce che l’EBV è collegato all’ULE. La comprensione dei risultati di questo rapporto richiederà altri rapporti per spiegare se la relazione tra ULE e EBV è causale o incidentale. Anche la base per l’aspetto unilaterale di questa eruzione ha bisogno di essere spiegata, poiché segue un modello che nessun’altra eruzione segue.

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