Unicuspid aortabillentyű: Golani D – J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging

Tartalomjegyzék

KOMMENTÁR

Év : 2019 | Volume : 3 | Issue : 3 | Page : 198-199

Unicuspid Aorta billentyű: Dharamdev Golani
Senior Consultant (SAG Officer), Department of Medicine, Deen Dayal Upadyaya Hospital, Hari Nagar, New Delhi, India

A benyújtás időpontja 22-Jan-2019
A befogadás időpontja 04-Feb-2019
Date of Web Publication 18-Dec-2019

Levelezési cím:Deen Dayal Upadhaya Hospital, Hari Nagar, GNCT of Delhi, New Delhi – 64
India
Login to access the Email id

Source of Support: Nincs, összeférhetetlenség: Nincs

DOI: 10.4103/jiae.jiae_jiae_49_18_19

Jogok és engedélyek

A cikk idézése:
Golani D. Unicuspid aorta billentyű: Egy ritka veleszületett szívrendellenesség áttekintése. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:198-9

How to cite this URL:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Egy ritka veleszületett szívrendellenesség áttekintése. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019 ;3:198-9. Available from: https://www.jiaecho.org/text.asp?2019/3/3/198/273307

Az unicuspid aortabillentyű (UAV) természetéből adódóan kevéssé ismert az irodalomban, bár említése 1958-ban Edwards által történt. Tünetmentes szívzörejeként vagy légszomjjal, anginával, syncopéval, szédüléssel és szívelégtelenséggel jelentkezik. Az UAV az összes aortabillentyűcsere (AVR) 5,6%-át teszi ki. Az echokardiográfiás diagnózis csak az esetek 20%-ában lehetséges, és az UAV felismerése többnyire vagy a sebészileg kimetszett billentyű vizsgálatakor, vagy boncoláskor történik.
A normális aortabillentyűk három gumóból fejlődnek, amelyek a kimetszés folyamatával három gumóvá és Valsalva-szinuszokká alakulnak. A rendellenes szám a cuspsok fúziójából/duplikációjából ered; előfordulási gyakoriságuk csökkenő sorrendben 0,9%-1,3% a bicuspidális, 0,02% az unicuspidális és 0,08-0,04 a quadricuspidális esetében. A csökkenő csúcsívszám férfi predilekciót (3:1 a bicuspid aortabillentyű és 4:1 az UAV esetében), korábbi billentyűelégtelenséget és agresszív patológiai elváltozásokat, beleértve a meszesedést is.
Az UAV két különböző típusát különböztetjük meg: (1) akommisszurális UAV és (2) unikommisszurális UAV. Mindkét fajta különbözik a szerkezet, a betegség kezdete, az elváltozás progressziója és a beavatkozás időzítése szempontjából. Az akommissurális UAV egyetlen levéllel rendelkezik commissura nélkül, és kis központi tűnyílással rendelkezik. Általában súlyos aorta-szűkületként jelentkezik, amely már korán, csecsemőkorban tüneteket produkál, és a túlélés érdekében korai beavatkozást igényel. Az unicommissuralis UAV-nak egy nagy excentrikus nyílással rendelkező (ovális, felkiáltójel vagy könnycsepp alakú), egyetlen, az aorta gyökeréhez csatlakozó commissurával együtt. Az unicommissuralis UAV az élet későbbi szakaszában, a 3-5. évtizedben jelentkezik súlyos aorta-szűkületként, inkompetenciával vagy anélkül. Van egy esetleírás erősen meszesedett UAV-ról, amely későn, 63 éves korban jelentkezett.

Mivel fennáll a hirtelen szívhalál kockázata, és UAV esetén 10-20 évvel korábban van szükség AVR-re, mint BAV esetén, és 20-30 évvel korábban, mint tricuspidális aortabillentyű esetén, elengedhetetlen az UAV és típusának pontos diagnózisa. A társuló veleszületett rendellenességek, nevezetesen a ductus arteriosus patentus (5%), az aorta aneurizma (5%), a kamrai szeptumdefektus (12%), az aorta coarctatio (37%) és a veleszületett koszorúér-rendellenességek növelik a morbiditást és a mortalitást. A hemodinamikai stressz és az aorta media veleszületett gyengesége miatt fennáll az aortagyökér, a felszálló aorta tágulásának és az aorta disszekciójának további kockázata a jövőben. Az echokardiográfia (transthoracalis, transoesophagealis és valós idejű 3 dimenziós echokardiográfia) a leggyakrabban alkalmazott diagnosztikai eszköz. Elengedhetetlenné válik, hogy minden lehetséges nézetet felvegyünk (különösen a szisztolés képet, hogy képet kapjunk a billentyűnyílásról) a gyűrűs rögzítési zóna, az aorta szűkület és inkompetencia súlyossága, a felszálló aorta, a bal kamrai elváltozások, más billentyűstruktúrák és más társuló veleszületett anomáliák felmérése érdekében. A kiegészítő képalkotó eljárások, nevezetesen a szív komputertomográfia (CT), a mágneses rezonanciás képalkotás és a CT-angiográfia, a műtét előtti átfogó kivizsgálást szolgálják. Az ilyen képalkotó vizsgálatok szükségességét alátámasztotta egy 60 gyermekgyógyászati esetet vizsgáló áttekintő cikk, amelyben bőségesen kimutatták, hogy az UAV preoperatív diagnózisa ritka, és a diagnózis felállítása főként a kimetszett billentyű patológiai vizsgálata és a boncolás után történt., Az unicuspidalis és bicuspidalis billentyű közötti különbség valójában finom lehet: hasznos megkülönböztető jegy, hogy a normális commissurák a koszorúér ostia felett helyezkednek el, de az unicuspidalis billentyű csökevényes commissurája a koszorúér ostia alatt található. Ki kell zárni a hipoplasztikus balszív szindrómát, amelyet <4-5 mm-es aorta gyökérátmérő, résszerű bal kamra <20 ml/m2 végdiasztolés térfogattal, <9 mm-es mitralis gyűrűátmérővel és <25 mm-es bal kamrai beáramlási végdiasztolés mérettel jellemeznek.
Az UAV beavatkozási lehetőségei a palliatív (ballonos vagy sebészi aorta valvotomia), AVR, Ross eljárás és aorta gyök cseréje. Sok érintett betegnél a súlyos szűkület miatt csecsemő/gyermekkorban beavatkozásra van szükség (különösen az acommissurális típusnál); másoknál a súlyos meszes szűkület/incompetencia miatt néhány évvel később műtétre van szükség. A billentyű diszfunkció 10-20 évvel korábban is jelentkezhet, mint bicuspidalis billentyű esetén. Az aorta disszekció szintén fiatalabb korban fordul elő. Bár a szűkült UAV kezelhető valvotómiával, a regurgitáló billentyűket általában kicserélik. A sebészi valvotómia egyértelmű előnye a ballonos valvotómiával szemben, hogy a gócos diszplázia reszekciója, a billentyűk elvékonyodása, a billentyűk közötti háromszögek helyreállítása és a neocommissura létrehozása lehetséges. Általában bicuspidációt végeznek, mivel a billentyű kompetenciája és stabilitása jobban elérhető, mint a tricuspidációé. A ballonos vagy sebészi valvotómiára vonatkozó döntés azonban egyéni alapon születik; mindazonáltal a kíméletes ballonos tágítás stabilizálja a depressziós bal kamrai funkciójú beteget. Végül AVR vagy Ross-eljárás (az antikoaguláció elkerülése érdekében) szükséges. Az aorta gyökér pótlása ezen kívül szükséges, ha az aorta gyökér/felszálló aorta átmérője meghaladja a 4,5 cm-t. Szükség lehet állandó pacemaker beültetésére (3%-8%-ban) az AVR során, ha a meszes UAV meszesedése az interventricularis septumba is kiterjed.
A JIAE előző számában a szerző világosan bemutatta egy 21 éves férfi unicommissuralis UAV esetét. A diagnózis találó klinikai és echokardiográfiás ismeretek alapján (a képek élesnek és magyarázónak tűnnek), később a műtéten megerősítve. A szerző áttekintő leírást adott az UAV-ról, és helyesen említette a kapcsolódó elváltozások azonosításának szükségességét, beleértve az aortagyökér cseréjének jelenlegi ajánlását.

Top

Kumar R, Bhat SH, Bansal B, Karanjiya R, Mehrotra R. Unicuspid unicommissural aorta billentyű fiatal felnőttben: Ritka veleszületett rendellenesség, amely tünetesen és súlyos aorta-szűkületként jelentkezik. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:180-2. vissza az idézett szöveghez 1
Edwards JE. A szívbillentyű elégtelenségek patológiai vonatkozásai. AMA Arch Surg 1958;77:634-49. vissza a 2. számú idézett szöveghez
Mookadam F, Thota VR, Garcia-Lopez AM, Emani UR, Alharthi MS, Zamorano J, et al. Unicuspid aortabillentyű felnőttekben: A systematic review. J Heart Valve Dis 2010;19:79-85. vissza az idézett szöveghez 3
Taksande AM. Unicuspid aortabillentyű csecsemőben. J Cardiovasc Echogr 2015;25:80-2. Vissza az idézett szöveghez 4
Thota V, Mookadam F. Unicuspid aorta billentyű. In: Fu CY, editor. Aorta billentyű. In Tech; 2011. p. 269-74. Elérhető a következő címen: http://www.intechopen.com/books/aortic-valve/unicuspid-aortic-valve. . vissza az idézett szöveghez 5
Singh S, Kumar Sethi K. Unicuspid aortabillentyű egy idős férfinál: Preoperatív transthoracalis és transoesophagealis echokardiográfiás értékelés. Indian J Cardio Bio Clin Sci 2017;4:109. Back to cited text no. 6
Mookadam F, Thota VR, Lopez AM, Emani UR, Tajik AJ. Unicuspid aortabillentyű gyermekeknél: Egy négy évtizedet átfogó szisztematikus áttekintés. J Heart Valve Dis 2010;19:678-83. Back to cited text no. 7
Schäfers HJ, Aicher D, Riodionycheva S, Lindinger A, Rädle-Hurst T, Langer F, et al. Bicuspidization of the unicuspid aortic valve: Egy új rekonstrukciós megközelítés. Ann Thorac Surg 2008;85:2012-8. vissza az idézett szöveghez 8
Singh S, Ghayal P, Mathur A, Mysliwiec M, Lovoulos C, Solanki P, et al. Unicuspid unicommissural aorta billentyű: Rendkívül ritka veleszületett rendellenesség. Tex Heart Inst J 2015;42:273-6. vissza a 9. számú idézett szöveghez

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.