A nem fedett koszorúér-szinusz szindróma értékelése kardiovaszkuláris CT-angiográfiával: Megfigyelési tanulmány : American Journal of Roentgenology: Vol. 211, No. 2 (AJR)

Megbeszélés Előző szakaszKövetkező szakasz

A normális CS a bal atrioventricularis barázdában helyezkedik el hátrafelé a RA-ba lefolyó, a LA-tól defektus nélkül elkülönül . Ezzel szemben az unroofed CS-szindróma egy ritka veleszületett szívrendellenesség, amelyet a CS és a bal pitvar közötti falban lévő kommunikáció jelenléte határoz meg . A jelen tanulmányban értékeltük a CCTA-val leképezett, tudomásunk szerint a legnagyobb CCTA-val leképezett unroofed CS-szindrómás esetek sorozatát, és megállapítottuk, hogy a szindróma előfordulási gyakorisága 0,36% volt az összes olyan beteg között, akiknél CCTA-t végeztek veleszületett szívbetegség miatt. Legjobb tudomásunk szerint az irodalomban korábban nem közölték az unroofed CS-szindróma egyes típusaiban szenvedő betegek prevalenciáját (vagy százalékos arányát).

Noha az unroofed CS-szindrómában szenvedő betegek klinikai tünetei és jelei összefüggésben álltak a veleszületett kardiovaszkuláris anomáliák súlyosságával és típusával, az unroofed CS-szindróma diagnózisa pusztán a klinikai megjelenés alapján nehéz maradt. Az unroofed CS-szindróma pontos és korai diagnózisa még nehezebb volt, ha más cianotikus szívhibákkal kombinálódott, ami CCTA nélkül megnehezítette a korai kezelést és a megfelelő műtéti tervezést. Bár a CS láthatóvá tehető transthoracalis és transoesophagealis echokardiográfiával , a korlátozott szonográfiás ablak miatt néha nehéz echokardiográfiával közvetlenül láthatóvá tenni a hibát. Egy korábbi tanulmány arról számolt be, hogy a CS szeptumdefektus diagnosztikai pontossága az echokardiográfiával önmagában 65% volt . A jelen vizsgálat hasonló eredményt talált, az echokardiográfia diagnosztikus pontossága 69% volt a nem fedett CS-szindróma vagy a CS-szeptumdefektus esetében, míg a CCTA diagnosztikus pontossága a nem fedett CS-szindróma esetében 100% volt. A CCTA potenciális előnye a nagy térbeli felbontás és a rövid pásztázási idő, ami lehetővé teszi a szív hátsó struktúráinak vizualizálását és pontos morfológiai értékelését . Amint azt tanulmányunkban kimutattuk, a többsíkú és 3D rekonstrukciók közvetlenül megjeleníthetik mind a tető nélküli CS, mind a kapcsolódó kardiovaszkuláris anomáliák, például a PLSVC és az ASD térbeli kapcsolatát . Az atrioventrikuláris barázda síkjában lévő szív rövid tengelyű nézetét tartották a legalkalmasabbnak a nem fedett CS CT-n történő megtekintésére . A kép utófeldolgozásában szerzett tapasztalatok növekedésével lehetővé vált a CS hosszú tengelyű síkjának megjelenítése is, ami fontos a tető nélküli CS körülhatárolása szempontjából, és lehetővé teszi a tető nélküli CS-szindróma jobb felismerését. A CS helyzete és a tető nélküli CS mérete így egyértelműen kimutatható a CCTA segítségével.

A tető nélküli CS-szindróma négy típusa közül az I. típus volt a leggyakoribb (a betegek 52%-a), amelyet a IV. típus követett (30%); a másik két típus (II. és III. típus) jóval ritkább volt. A jelen tanulmányban egy olyan esetet is találtak, ahol a III. és a IV. típus képalkotó ábrázolása vegyes volt, valamint egy olyan III. típusú esetet, ahol a teljes anomális tüdővénás kapcsolat a CS-be torkollott, ami egyidejűleg igényelte az ASD helyreállítását, a CS ostium lezárását és a teljes anomális tüdővénás kapcsolattal rendelkező CS LA-be történő drainálását. A CCTA lehetővé tette az unroofed CS-szindróma egyértelmű osztályozását, ami elengedhetetlen mind a preoperatív diagnózis felállításához, mind a műtéti tervezéshez.

Vizsgálatunk azt is kimutatta, hogy az unroofed CS-szindróma az esetek 100%-ában más kardiovaszkuláris anomáliákkal társult. A jobbról balra irányuló söntből eredő deszaturáció miatt fontos a társuló PLSVC preoperatív diagnózisa, különösen a cavopulmonalis sönt beültetése vagy Fontan-műtét elvégzése előtt . A Quaegebeur és munkatársai által közölt, műtétre összpontosító sorozatban az unroofed CS-szindróma eseteinek 75%-a (18/24) PLSVC-vel társult. A diagnózis felállításához használt CCTA segítségével a mi vizsgálatunk a PLSVC-hez társuló PLSVC hasonló, de valamivel alacsonyabb előfordulási gyakoriságát mutatta (65%; 23 betegből 15), és eredményeink pontosan megfeleltek egy korábbi, echokardiográfiát alkalmazó vizsgálatnak, amely szintén 65%-os PLSVC-hez való társulást mutatott ki . Gyanítjuk, hogy a képalkotó és a műtéti diagnózis közötti különbség vagy a vizsgálati populáció közötti különbséggel magyarázható, vagy azzal, hogy a PLSVC nélküli, nem fedett CS-szindrómás betegeknél nem végeztek műtétet. A mi vizsgálatunkban a 16 műtéten átesett beteg 75%-ánál (12/16) volt PLSVC, ez az eredmény pontosan megegyezett a Quaegebeur és munkatársai által végzett vizsgálat műtéti eredményeivel is. Korábbi jelentések azt jelezték, hogy azoknál a betegeknél, akiknél a CS-szindróma nem fedett, és a PLSVC vagy a LA-ba vagy a CS-be folyik, valószínűleg a jobb oldali SVC is elvékonyodott vagy hiányzott. Ezzel szemben a mi vizsgálatunkban nem találtunk hiányzó jobb SVC-t, és a PLSVC gyakran vékonyabb volt, mint a jobb SVC (a betegek 66%-ánál). A bal és a jobb SVC közötti hídvénát egy betegnél találtuk, akinél a műtét során PLSVC ligációt végeztek. A CCTA lehetővé tette a P LSVC, a hídvéna és a jobb SVC U alakú képként való megjelenítését, beleértve a PLSVC átmérőjét, ami a műtéti kezelés szempontjából jelentős volt, akárcsak a PLSVC-ből származó intraatrialis alagút mérete. A hídvéna megléte a bal és a jobb SVC között a PLSVC lekötése szempontjából fontos tényező volt. Az I. típusú unroofed CS-szindrómában a CS és a LA közötti közös fal teljesen hiányzik, aminek következtében a PLSVC általában a LA bal felső sarkához csatlakozik. Más szóval, ha a CCTA-felvételek a PLSVC és a LA közötti kapcsolatot mutatják, a CS jelenlétére fel kell hívni a figyelmet.

Az ASD egy másik anomália, amelyet gyakran találunk unroofed CS-szindrómás betegeknél. Jelen vizsgálatban 15 betegnél azonosítottunk ASD-t (65%) és négy betegnél teljes endocardialis párna defektust (17%). Az interatrialis septum mellett vagy alatt elhelyezkedő, teljesen fedetlen vagy részben fedetlen CS-ben szenvedő betegeknél a LA-ből a véráramlás a RA-ba folyik a fedetlen CS-en és a CS ostiumon keresztül. A korábban leírt kommunikáció a LA, a fedetlen CS és az RA között másodlagos ASD-ként jelentkezhet néhány I., II. vagy IV. típusú fedetlen CS-szindrómában szenvedő betegnél, és a fedetlen CS-szindróma patofiziológiai profilja ezekben az esetekben hasonló volt az ostium secundum ASD-hez. A CS szeptumdefektus az ASD egy olyan kategóriája, amelyben a CS ostium melletti interatrialis septum alatti defektus helye a LA és a RA közötti, a CS ostiumon keresztül történő kommunikáció eredménye. Így a fedetlen CS-szindróma I., II. és IV. típusa CS-szeptumdefektusnak tekinthető, míg a III. típus nem tekinthető CS-szeptumdefektusnak. Az anomáliás anatómia részletes lehatárolása jelentős volt a sebészeti kezelés, például az ASD helyreállítása és rekonstrukciója szempontjából.

A CCTA előnye, hogy lehetővé teszi a szív anomáliák, például a nem fedett CS, a PLSVC és más kardiovaszkuláris anomáliák közvetlen vizualizálását, jelentős előnyt jelentett a sebészeti tervezésben. A teljesen tető nélküli CS-szindrómában (I. és II. típus) szenvedő betegek esetében a CS létrehozása történhet a LA diaphragma cor triatriatummal vagy mesterséges tapasszal. Alternatív megoldásként a betegek kezelhetők a pitvari szeptum és a CS ostium lezárásával, valamint a CS LA-ba történő elvezetésével. Elméletileg a részben tető nélküli középszakasz (III. típus) sebészileg kezelhető kizárólag tetőzárással; vizsgálatunkban egy III. típusú esetet mutattunk ki teljes anomális tüdővénás összeköttetéssel, amely a CS-be vezetett, ami egyidejű ASD-zárást, CS ostium zárást és a CS LA-be történő elvezetését tette szükségessé. Részlegesen tető nélküli terminális rész (IV. típus) esetén közvetlen tetőzárás végezhető, míg a kis részlegesen tető nélküli terminális résszel rendelkező betegek alternatív kezelésben részesülhetnek ASD helyreállítással vagy a tető nélküli CS bal oldali csatlakozásának rekonstrukciójával, a CS-nek a tető nélküli CS-en keresztül a RA-ba történő elvezetésével. Ha a PLSVC nyomása kevesebb, mint 15 mm Hg, a PLSVC leköthető ; a jelen vizsgálatban részt vevő betegek esetében azonban a nyomásmérés helyett a PLSVC blokkolási tesztet végeztük. Ha a PLSVC elzárása után nincs nyoma ödémának vagy petechiának, akkor a PLSVC közvetlenül leköthető. A PLSVC RA-ba történő elvezetéséhez a PLSVC-ből intraatrialis alagút hozható létre az RA-ba, vagy a PLSVC átvezethető az RA-ba. Mindazonáltal a műtét előtti CCTA-felvételek fontosak mind a CS anatómiai variációinak, mind az egyéb kapcsolódó kardiovaszkuláris anomáliáknak a feltárásához, és létfontosságú információt nyújtanak az optimális műtéti tervezéshez.

A többi diagnosztikai módozathoz hasonlóan az MRI jó módszere lehet a nem invazív vizsgálatnak a kardiovaszkuláris struktúra falán lévő defektus vagy a CS-ből a LA-be irányuló jelüresedés értékelésére kontrasztanyag beadása nélkül . A nem fedett CS-szindrómában szenvedő betegek változó klinikai megjelenése és a klinikai tünetek gyakori hiánya miatt azonban a kardiovaszkuláris MRI-t ritkábban végzik el a nem fedett CS-szindróma diagnosztizálására . Ezenkívül az MRI hosszabb vizsgálati időt és nagyobb kiadásokat igényelhet, technikailag igényesebb, és a rutinszerű gyermekszív MRI-hez speciális gyermekszív-képalkotó központra lehet szükség. Az angiográfia nemcsak invazív és potenciális periprocedurális kockázatokkal jár, hanem korlátozottan alkalmas a lágyrészek értékelésére és más társuló kardiovaszkuláris anomáliák kimutatására is.

Amint korábban említettük, a korábbi irodalommal való összehasonlítás során néhány eltérést találtunk. További, különböző modalitásokat alkalmazó vizsgálatok segíthetnek az eltérések jobb megértésében. Másodszor, mivel ez a tanulmány retrospektív és egyközpontú tapasztalaton alapul, az epidemiológiai becsléseket nem egy általános közösségi populációból, hanem egy kórházi mintából származtatták. Harmadszor, minden esetet csak egy radiológus és egy kardiológus tekintett át konszenzusban, a tényleges diagnózis vagy a műtéti eredmény ismerete nélkül; ezért néhány nehéz esetet tévesen más rendellenességként diagnosztizálhattak. Végül, ezeknél a betegeknél nem végeztek utólagos genetikai vizsgálatot, mivel ez a vizsgálat retrospektív jellegű volt. A nem fedett CS-szindróma felismerését követő teljes genetikai szűrést tartalmazó további vizsgálatok segíthetnek abban, hogy tovább bővítsük ismereteinket ezen a területen.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.