Válvula aórtica unicúspide: Visión general de una rara anomalía cardíaca congénita Golani D – J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging

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COMMENTARY

Year : 2019 | Volumen : 3 | Número : 3 | Página : 198-199

Válvula aórtica unicúspide: Visión general de una rara anomalía cardíaca congénita
Dharamdev Golani
Consultor Senior (Oficial SAG), Departamento de Medicina, Hospital Deen Dayal Upadyaya, Hari Nagar, Nueva Delhi, India

Fecha de presentación 22-Enero-2019
Fecha de aceptación 04-Feb-2019
Fecha de publicación en la web 18-Dic-2019

Dirección de correspondencia:
Dharamdev Golani
Hospital Deen Dayal Upadhaya, Hari Nagar, GNCT of Delhi, Nueva Delhi – 64
India
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Fuente de apoyo: Ninguna, Conflicto de intereses: Ninguno

DOI: 10.4103/jiae.jiae_jiae_49_18_19

Derechos y permisos

Cómo citar este artículo:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Visión general de una rara anomalía cardíaca congénita. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:198-9

Cómo citar esta URL:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Visión general de una rara anomalía cardíaca congénita. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019 ;3:198-9. Disponible en: https://www.jiaecho.org/text.asp?2019/3/3/198/273307

La historia natural de la válvula aórtica unicúspide (VAU) está poco descrita en la literatura aunque su mención se remonta a 1958 por Edwards. Se manifiesta como un soplo cardíaco asintomático o con disnea, angina, síncope, mareos e insuficiencia cardíaca. La VAA representa el 5,6% de todas las sustituciones de la válvula aórtica (RVA). El diagnóstico por ecocardiografía sólo es posible en el 20% de los casos y la mayoría de las VAA se reconocen al examinar la válvula extirpada quirúrgicamente o en la autopsia.
Las cúspides aórticas normales se desarrollan a partir de tres tubérculos que se convierten en tres cúspides y senos de Valsalva por el proceso de excavación. El número desordenado es el resultado de la fusión/duplicación de las cúspides; su ocurrencia en orden decreciente de frecuencia es de 0,9%-1,3% para las bicúspides, 0,02% para las unicúspides y 0,08-0,04 para las cuadricúspides. La disminución del número de cúspides ha mostrado una predilección por los hombres (3:1 para la válvula aórtica bicúspide y 4:1 para la VUA), un fallo valvular más temprano y cambios patológicos agresivos que incluyen la calcificación.
La VUA es de dos tipos diferentes: (1) VUA acomisural y (2) VUA unicomisural. Ambas variedades difieren en cuanto a la estructura, el inicio de la enfermedad, la progresión de la lesión y el momento de la intervención. La VAA acomisural tiene una sola valva sin ninguna comisura y tiene una pequeña abertura central en forma de agujero. Suele presentarse como una estenosis aórtica grave que es sintomática en los primeros años de vida, durante la infancia, y requiere una intervención temprana para la supervivencia. La UAV unicomisural tiene una cúspide con un gran orificio excéntrico (que tiene forma de óvalo, signo de exclamación o lágrima) junto con una única comisura unida a la raíz aórtica. La UAV unicomisural se presenta más tarde en la vida, entre la tercera y la quinta década, como estenosis aórtica grave con o sin incompetencia. Existe un caso de VUA muy calcificada que se presenta tardíamente a los 63 años de edad.

Dado que existe un riesgo de muerte súbita cardíaca y que la RVA es necesaria entre 10 y 20 años antes en la VUA que en la VAB y entre 20 y 30 años antes que en la válvula aórtica tricúspide, es imperativo tener un diagnóstico preciso de la VUA y de su tipo. Las anomalías congénitas asociadas, a saber, el conducto arterioso persistente (5%), el aneurisma aórtico (5%), la comunicación interventricular (12%), la coartación de aorta (37%) y las anomalías coronarias congénitas, aumentan la morbilidad y la mortalidad. Existe un riesgo futuro adicional de desarrollo de dilatación de la raíz de la aorta, de la aorta ascendente y de disección de la aorta como consecuencia del estrés hemodinámico y de la debilidad congénita de la media aórtica. La ecocardiografía (transtorácica, transesofágica y tridimensional en tiempo real) es la herramienta más utilizada para el diagnóstico. Es imprescindible obtener imágenes de todas las vistas posibles (especialmente del cuadro sistólico para tener una idea de la apertura de la válvula) para evaluar la zona de inserción anular, la gravedad de la estenosis e incompetencia aórtica, la aorta ascendente, los cambios del ventrículo izquierdo, otras estructuras valvulares y otras anomalías congénitas asociadas. Las imágenes auxiliares, a saber, la tomografía computarizada (TC) cardíaca, la resonancia magnética y la angiografía por TC, deben utilizarse para un estudio preoperatorio completo. La necesidad de estos estudios de imagen fue corroborada por un artículo de revisión de 60 casos pediátricos, en el que se demostró ampliamente que el diagnóstico preoperatorio de la VUA era poco frecuente y que el diagnóstico se realizaba principalmente tras el examen patológico de la válvula extirpada y en la autopsia. De hecho, la diferencia entre la válvula unicúspide y la bicúspide puede ser sutil: una característica diferenciadora útil es que las comisuras normales están situadas por encima de los ostia coronarios, pero la comisura rudimentaria de la válvula unicúspide está situada por debajo de los ostia coronarios. Hay que excluir el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, que se caracteriza por un diámetro de la raíz aórtica <4-5 mm, un ventrículo izquierdo en forma de hendidura con un volumen telediastólico <20 ml/m2, un diámetro del anillo mitral <9 mm y una dimensión telediastólica del flujo del ventrículo izquierdo <25 mm.
Las opciones de intervención para la válvula unicuspídea son paliativas (valvotomía aórtica con balón o quirúrgica), RVA, procedimiento de Ross y sustitución de la raíz aórtica. Muchos pacientes afectados requieren una intervención por estenosis grave en la infancia (especialmente del tipo acomisional); otros requieren una intervención quirúrgica por estenosis calcificada grave/incompetencia varios años después. La disfunción valvular también puede producirse entre 10 y 20 años antes que con la válvula bicúspide. La disección aórtica también se produce a una edad más temprana. Aunque la VAA estenosada puede tratarse mediante valvotomía, las válvulas regurgitantes suelen sustituirse. La valvotomía quirúrgica tiene una clara ventaja sobre la valvotomía con balón en el sentido de que es posible la resección de la displasia nodular, el adelgazamiento de las valvas, la recreación de los triángulos interleafles y la creación de la neocommisura. Por lo general, se realiza una bicuspidación, ya que la competencia y la estabilidad de la válvula se consiguen mejor que con la tricuspidación. Sin embargo, la decisión de realizar una valvotomía con balón o una valvotomía quirúrgica es individual; no obstante, la dilatación suave con balón estabiliza a los pacientes con función ventricular izquierda deprimida. En última instancia, se requiere un RVA o un procedimiento de Ross (para evitar la anticoagulación). La sustitución de la raíz aórtica también es necesaria si el diámetro de la raíz aórtica y la aorta ascendente supera los 4,5 cm. Puede ser necesario implantar un marcapasos permanente (en el 3%-8%) durante la RVA cuando la VUA calcificada se extiende hasta el tabique interventricular.
En el número anterior de JIAE, el autor ha presentado con lucidez un caso de VUA unicomisural en un varón de 21 años. El diagnóstico se basa en la aptitud clínica y ecocardiográfica (las imágenes parecen ser nítidas y explicativas), confirmada posteriormente en la cirugía. El autor ha dado una descripción general de la UAV y ha mencionado acertadamente la necesidad de identificar las lesiones asociadas, incluyendo la recomendación actual de sustitución de la raíz aórtica.

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