Evaluación del Síndrome del Seno Coronario sin Techo mediante Angiografía TC Cardiovascular: Un estudio observacional : American Journal of Roentgenology: Vol. 211, No. 2 (AJR)

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El SC normal está situado posteriormente en el surco auriculoventricular izquierdo que drena en la AR, y está separado de la AI sin defecto . Por el contrario, el síndrome del SC sin techo es una rara anomalía cardíaca congénita definida por la presencia de una comunicación en la pared entre el SC y la aurícula izquierda . El presente estudio evaluó lo que es, hasta donde sabemos, la mayor serie de casos de síndrome del SC sin techo obtenidos mediante ATCC y descubrió que la prevalencia del síndrome era del 0,36% entre todos los pacientes sometidos a ATCC por cardiopatía congénita. Hasta donde sabemos, la prevalencia (o el porcentaje) de pacientes con cada tipo de síndrome de SC no techado no se ha comunicado previamente en la literatura.

Aunque los síntomas y signos clínicos de los pacientes con síndrome de SC no techado estaban relacionados con la gravedad y los tipos de anomalías cardiovasculares congénitas, el diagnóstico del síndrome de SC no techado sobre la base de la presentación clínica únicamente seguía siendo difícil. El diagnóstico preciso y precoz del síndrome del SC sin techo era aún más difícil cuando se combinaba con otros defectos cardíacos cianóticos, lo que dificultaba el tratamiento precoz y la planificación quirúrgica adecuada sin la ATCC. Aunque el SC puede visualizarse con la ecocardiografía transtorácica y transesofágica, a veces es difícil visualizar directamente un defecto con la ecocardiografía debido a la limitada ventana ecográfica. Un estudio anterior informó de que la precisión diagnóstica de la ecocardiografía sola para el defecto septal del SC era del 65% . El presente estudio obtuvo un resultado similar, ya que la ecocardiografía tenía una precisión diagnóstica del 69% para el síndrome del SC sin techo o el defecto septal del SC, mientras que la precisión diagnóstica de la ATCC para el síndrome del SC sin techo era del 100%. La ATCC tiene las ventajas potenciales de una alta resolución espacial y un tiempo de exploración corto, lo que permite la visualización y la evaluación morfológica precisa de las estructuras posteriores del corazón. Como se muestra en nuestro estudio, las reconstrucciones multiplanares y en 3D pueden mostrar directamente la relación espacial tanto del SC sin techo como de las anomalías cardiovasculares asociadas, como la CVPP y la CIA. Se consideró que la vista de eje corto del corazón en el plano del surco auriculoventricular era la más adecuada para ver el SC sin techo en la TC. Con la creciente experiencia en el postprocesamiento de imágenes, es posible visualizar también el plano del eje largo del SC, lo que es importante para delinear el SC no cubierto y permite una mejor detección del síndrome del SC no cubierto. La posición del SC y el tamaño del SC no cubierto pueden mostrarse claramente mediante la ACTC.

De los cuatro tipos de síndrome de SC no cubierto, el tipo I fue el más común (52% de los pacientes), seguido del tipo IV (30%); los otros dos tipos (tipos II y III) fueron mucho menos comunes. En el presente estudio también se encontró un caso con una presentación mixta de imágenes de los tipos III y IV y un caso del tipo III con la conexión venosa pulmonar anómala total que drenaba en el SC, que requirió la reparación simultánea de la CIA, el cierre del ostium del SC y el drenaje del SC con la conexión venosa pulmonar anómala total en la AI. La ATCC permitió clasificar claramente el síndrome del SC sin techo, lo que es esencial tanto para establecer el diagnóstico preoperatorio como para la planificación quirúrgica.

Nuestro estudio también mostró que el síndrome del SC sin techo estaba asociado a otras anomalías cardiovasculares en el 100% de los casos. Debido a la desaturación resultante de una derivación derecha-izquierda, el diagnóstico preoperatorio de la CVPP asociada es importante, especialmente antes de realizar la colocación de una derivación cavopulmonar o la operación de Fontan . En la serie centrada en la cirugía que fue comunicada por Quaegebeur et al. , el 75% (18/24) de los casos de síndrome de CS sin techo estaban asociados a una CVPP. Con la ATCC utilizada para el diagnóstico, nuestro estudio mostró una prevalencia similar, aunque ligeramente inferior, de la CVPP asociada (65%; 15 de 23 pacientes), y nuestros resultados se correspondieron exactamente con un estudio anterior que utilizó la ecocardiografía y que también reveló una asociación del 65% con la CVPP. Sospechamos que la diferencia entre el diagnóstico por imagen y el diagnóstico quirúrgico puede explicarse bien por la diferencia en la población de estudio o por el hecho de que los pacientes con síndrome de SC sin techo y sin CVPP no se sometan a cirugía. De los 16 pacientes de nuestro estudio que se sometieron a cirugía, el 75% (12/16) tenían CVPP, un hallazgo que también se correspondía exactamente con los hallazgos quirúrgicos del estudio de Quaegebeur et al. . Los informes anteriores indicaban que los pacientes que tenían el síndrome del SC sin techo con la CVPP que drenaba en la AI o en el SC también eran propensos a tener la VCS derecha adelgazada o ausente. Por el contrario, en nuestro estudio no se encontró ningún caso de ausencia de la VCS derecha, y la VPLSVC era a menudo más delgada que la VCS derecha (66% de los pacientes). La vena puente entre la VCS izquierda y la derecha se encontró en un paciente al que se le realizó una ligadura de la VCSP durante la cirugía. La ATCC permitió visualizar la VCSP, la vena puente y la VCS derecha como una imagen en forma de U, incluyendo el diámetro de la VCSP, lo que fue significativo para el tratamiento quirúrgico, al igual que el tamaño del túnel intraauricular de la VCSP. La existencia de una vena puente entre la VCS izquierda y derecha fue un factor para la ligadura de la VCPP. En el síndrome del SC sin techo de tipo I, la pared común entre el SC y la AI está completamente ausente, lo que da lugar a que la VCSP se conecte normalmente con la esquina superior izquierda de la AI. En otras palabras, si las imágenes de la ACTC revelan una conexión entre la PLSVC y la AI, debe advertirse la presencia del SC.

La ASD es otra anomalía comúnmente encontrada en pacientes con síndrome de SC sin techo. En el presente estudio se identificaron 15 pacientes con CIA (65%) y cuatro pacientes con defecto de cojín endocárdico completo (17%). En los pacientes con un SC completamente sin techar o con un SC parcialmente sin techar localizado adyacente o debajo del tabique interatrial, el flujo sanguíneo de la AI se drena hacia la AR a través del SC sin techar y del ostium del SC. La comunicación previamente descrita entre la AI, el SC sin techo y la AR puede presentarse como una CIA secundaria en algunos pacientes con síndrome de SC sin techo de tipo I, II o IV, y el perfil fisiopatológico del síndrome de SC sin techo era similar al de una CIA de ostium secundum en estos casos. Un defecto septal del SC es una categoría de CIA en la que el lugar del defecto bajo el tabique interauricular adyacente al ostium del SC es el resultado de la comunicación entre la AI y la AR a través del ostium del SC. Así, los tipos I, II y IV del síndrome del SC sin techo pueden considerarse defectos septales del SC, mientras que el tipo III no debe considerarse un defecto septal del SC. La delineación detallada de la anatomía anómala fue significativa para el tratamiento quirúrgico, como la reparación y reconstrucción de la CIA.

El beneficio de la ATCC al permitir la visualización directa de las anomalías cardíacas, como el SC sin techo, la VCSP y otras anomalías cardiovasculares, tuvo un beneficio significativo en la planificación quirúrgica. En el caso de los pacientes con síndrome de SC sin techo (tipos I y II), la creación del SC puede realizarse utilizando el diafragma de la AI con cor triatriatum o un parche artificial. Alternativamente, los pacientes pueden ser tratados con el cierre del septo auricular y el ostium del SC junto con el drenaje del SC en la AI. Teóricamente, una porción media parcialmente sin techo (tipo III) puede tratarse quirúrgicamente sólo con el cierre del techo; nuestro estudio mostró un caso de tipo III con una conexión venosa pulmonar anómala total que drenaba en el SC, lo que hizo necesario el cierre simultáneo de la CIA, el cierre del ostium del SC y el drenaje del SC en la AI. Con una porción terminal parcialmente sin techo (tipo IV), se puede realizar un cierre directo del techo, mientras que los pacientes con una pequeña porción terminal parcialmente sin techo pueden recibir un tratamiento alternativo con la reparación de la CIA o la reconstrucción de una conexión del lado izquierdo del SC sin techo con el drenaje del SC en la LA a través del SC sin techo. Cuando la presión de la PLSVC es inferior a 15 mm Hg, la PLSVC puede ligarse; sin embargo, para los pacientes del presente estudio, realizamos la prueba de bloqueo de la PLSVC como sustituto de la medición de la presión. Si no hay evidencia de edema o petequias tras el bloqueo de la VCP, la VCP puede ligarse directamente. Para drenar la VCP en la AR, se puede crear un túnel intraauricular desde la VCP en la AR o se puede redirigir la VCP en la AR. No obstante, las imágenes de ATCC preoperatorias son importantes para revelar tanto las variaciones anatómicas del SC como otras anomalías cardiovasculares asociadas, y proporcionan información vital para una planificación quirúrgica óptima.

En cuanto a otras modalidades de diagnóstico, la RM puede ser una buena modalidad de estudio no invasivo para evaluar el defecto en la pared de la estructura cardiovascular o el vacío de señal del SC a la AI sin necesidad de inyectar medio de contraste. Sin embargo, debido a las presentaciones clínicas variables de los pacientes con síndrome del SC sin techo y a la frecuente ausencia de síntomas clínicos, la RM cardiovascular se realiza con menos frecuencia para el diagnóstico del síndrome del SC sin techo . Además, la RM puede requerir un mayor tiempo de examen y un mayor gasto, es más exigente desde el punto de vista técnico y puede requerir un centro de imagen cardiaca pediátrica especializado para la RM cardiaca pediátrica de rutina. La angiografía no sólo es invasiva y conlleva posibles riesgos periprocedimiento, sino que también tiene una capacidad limitada para la evaluación de los tejidos blandos y la detección de otras anomalías cardiovasculares asociadas.

Como se ha mencionado anteriormente, se encontraron algunas discrepancias cuando se realizaron comparaciones con la literatura anterior. Otros estudios que utilicen diferentes modalidades pueden ayudar a comprender mejor las discrepancias. En segundo lugar, dado que este estudio es retrospectivo y se basa en la experiencia de un solo centro, las estimaciones epidemiológicas se derivaron de una muestra hospitalaria y no de una población comunitaria general. En tercer lugar, todos los casos fueron revisados únicamente por un radiólogo y un cardiólogo de forma consensuada, sin conocer el diagnóstico real ni el resultado quirúrgico; por lo tanto, algunos casos difíciles podrían ser diagnosticados erróneamente como otras anomalías. Por último, no se realizaron pruebas genéticas posteriores en estos pacientes porque este estudio era de naturaleza retrospectiva. Otros estudios con un cribado genético completo tras la detección del síndrome de CS sin techo podrían ayudar a ampliar nuestros conocimientos en este campo.

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