Unicuspid Aortic Valve: Überblick über eine seltene angeborene Herzanomalie Golani D – J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging

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KOMMENTAR

Jahr : 2019 | Band : 3 | Ausgabe : 3 | Seite : 198-199

Unikuspidale Aortenklappe: Überblick über eine seltene angeborene Herzanomalie
Dharamdev Golani
Senior Consultant (SAG Officer), Department of Medicine, Deen Dayal Upadyaya Hospital, Hari Nagar, New Delhi, India

Date of Submission 22-Jan-2019
Date of Acceptance 04-Feb-2019
Datum der Web-Veröffentlichung 18-Dez-2019

Korrespondenzadresse:
Dharamdev Golani
Deen Dayal Upadhaya Hospital, Hari Nagar, GNCT of Delhi, New Delhi – 64
Indien
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Quelle der Unterstützung: Keine, Interessenkonflikt: None

DOI: 10.4103/jiae.jiae_jiae_49_18_19

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Wie wird dieser Artikel zitiert:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Überblick über eine seltene kongenitale Herzanomalie. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:198-9

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Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Überblick über eine seltene kongenitale Herzanomalie. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019 ;3:198-9. Verfügbar unter: https://www.jiaecho.org/text.asp?2019/3/3/198/273307

Der natürliche Verlauf der unikuspiden Aortenklappe (UAV) ist in der Literatur nur unzureichend beschrieben, obwohl ihre Erwähnung auf das Jahr 1958 durch Edwards zurückgeht. Sie manifestiert sich als asymptomatisches Herzgeräusch oder mit Dyspnoe, Angina pectoris, Synkope, Schwindel und Herzversagen. Die UAV macht 5,6 % aller Aortenklappenersatzoperationen (AVR) aus. Eine echokardiographische Diagnose ist nur in 20 % der Fälle möglich, und die meisten UAV werden entweder bei der Untersuchung einer chirurgisch entfernten Klappe oder bei der Autopsie erkannt.
Normale Aortenhöcker entwickeln sich aus drei Höckern, die durch den Prozess der Exkavation in drei Höcker und Valsalva-Sinus umgewandelt werden. Eine ungeordnete Anzahl resultiert aus der Verschmelzung/Duplikation von Höckern; ihr Auftreten in abnehmender Reihenfolge der Häufigkeit beträgt 0,9 %-1,3 % für bikuspid, 0,02 % für unicuspid und 0,08-0,04 für quadricuspid. Mit abnehmender Höckerzahl wurde eine männliche Prädilektion (3:1 für die bikuspide Aortenklappe und 4:1 für die UAV), ein früheres Klappenversagen und aggressive pathologische Veränderungen einschließlich Verkalkung festgestellt.
Die UAV lässt sich in zwei Typen unterteilen: (1) die akommissurale UAV und (2) die unikommissurale UAV. Beide Arten unterscheiden sich in Bezug auf Struktur, Krankheitsbeginn, Fortschreiten der Läsion und Zeitpunkt des Eingriffs. Die akommissurale UAV hat ein einzelnes Flügelblatt ohne Kommissur und eine kleine zentrale Lochöffnung. Sie äußert sich in der Regel als schwere Aortenstenose, die bereits im Säuglingsalter Symptome zeigt und ein frühes Eingreifen erfordert, um zu überleben. Bei der unikommissuralen UAV gibt es einen Höcker mit einem großen exzentrischen Loch (in Form eines Ovals, Ausrufezeichens oder Tränensacks) und eine einzelne Kommissur, die mit der Aortenwurzel verbunden ist. Die unikommissurale UAV tritt im späteren Leben im 3. bis 5. Lebensjahrzehnt entweder als schwere Aortenstenose mit oder ohne Inkompetenz auf. Es gibt einen Fallbericht über eine stark verkalkte UAV, die erst im Alter von 63 Jahren auftrat.

Da bei einer UAV das Risiko eines plötzlichen Herztodes besteht und eine AVR 10-20 Jahre früher erforderlich ist als bei einer BAV und 20-30 Jahre früher als bei einer trikuspidalen Aortenklappe, ist eine genaue Diagnose der UAV und ihres Typs unbedingt erforderlich. Assoziierte angeborene Anomalien, nämlich ein offener Ductus arteriosus (5 %), ein Aortenaneurysma (5 %), ein Ventrikelseptumdefekt (12 %), eine Koarktation der Aorta (37 %) und angeborene Anomalien der Koronararterien, erhöhen die Morbidität und Mortalität. Es besteht ein zusätzliches Risiko für die Entwicklung einer Dilatation der Aortenwurzel, der aufsteigenden Aorta und einer Aortendissektion aufgrund von hämodynamischem Stress und einer angeborenen Schwäche der Aorta media. Die Echokardiographie (transthorakale, transösophageale und 3-dimensionale Echtzeit-Echokardiographie) ist das am häufigsten verwendete Instrument zur Diagnose. Es ist unbedingt erforderlich, alle möglichen Ansichten aufzunehmen (insbesondere die systolische Aufnahme, um eine Vorstellung von der Klappenöffnung zu erhalten), um die Anheftungszone der Aorta, den Schweregrad der Aortenstenose und -insuffizienz, die aufsteigende Aorta, linksventrikuläre Veränderungen, andere Klappenstrukturen und andere angeborene Anomalien zu beurteilen. Für eine umfassende präoperative Abklärung sind ergänzende bildgebende Verfahren wie kardiale Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie und CT-Angiographie einzusetzen. Die Notwendigkeit solcher bildgebenden Untersuchungen wurde durch einen Übersichtsartikel über 60 pädiatrische Fälle untermauert, in dem deutlich gezeigt wurde, dass die präoperative Diagnose von UAV selten ist und die Diagnose hauptsächlich nach der pathologischen Untersuchung der exzidierten Klappe und bei der Autopsie gestellt wurde. Tatsächlich kann der Unterschied zwischen einer unikuspiden und einer bikuspiden Klappe subtil sein: Ein hilfreiches Unterscheidungsmerkmal ist, dass sich die normalen Kommissuren oberhalb der Koronarostien befinden, während die rudimentäre Kommissur der unikuspiden Klappe tiefer als die Koronarostien liegt. Auszuschließen ist das hypoplastische Linksherzsyndrom, das durch einen Aortenwurzeldurchmesser von <4-5 mm, einen schlitzförmigen linken Ventrikel mit einem enddiastolischen Volumen von <20 ml/m2, einen Mitralringdurchmesser von <9 mm und eine linksventrikuläre enddiastolische Abmessung von <25 mm gekennzeichnet ist.
Interventionsmöglichkeiten für UAV sind palliativ (Ballon oder chirurgische Aortenvalvotomie), AVR, Ross-Verfahren und Aortenwurzelersatz. Bei vielen betroffenen Patienten ist ein Eingriff wegen einer schweren Stenose im Säuglings-/Kindesalter erforderlich (insbesondere beim akommissuralen Typ); bei anderen ist einige Jahre später eine Operation wegen einer schweren kalzifizierten Stenose/Inkompetenz erforderlich. Eine Klappenfehlfunktion kann auch 10-20 Jahre früher auftreten als bei einer bikuspiden Klappe. Auch die Aortendissektion tritt in einem jüngeren Alter auf. Obwohl stenosierte UAV durch Valvotomie behandelt werden können, werden regurgitierende Klappen in der Regel ersetzt. Die chirurgische Valvotomie hat gegenüber der Ballonvalvotomie den entscheidenden Vorteil, dass die Resektion der knotigen Dysplasie, die Ausdünnung der Segel, die Wiederherstellung der Dreiecke zwischen den Flügeln und die Schaffung einer Neokommissur möglich sind. In der Regel wird eine Bikuspidation durchgeführt, da die Klappenkompetenz und -stabilität besser erreicht wird als bei einer Trikuspidation. Die Entscheidung, ob eine Ballondilatation oder eine chirurgische Valvotomie durchgeführt werden soll, muss jedoch individuell getroffen werden; eine sanfte Ballondilatation stabilisiert jedoch Patienten mit eingeschränkter linksventrikulärer Funktion. Letztendlich ist eine AVR oder ein Ross-Verfahren (zur Vermeidung einer Antikoagulation) erforderlich. Ein Aortenwurzelersatz ist zusätzlich erforderlich, wenn der Durchmesser von Aortenwurzel und aufsteigender Aorta mehr als 4,5 cm beträgt. Es kann erforderlich sein, während der AVR einen permanenten Herzschrittmacher zu implantieren (in 3-8 %), wenn die Verkalkung der UAV bis in die Kammerscheidewand reicht.
In der letzten Ausgabe von JIAE hat der Autor einen Fallbericht über eine einseitige UAV bei einem 21-jährigen Mann vorgestellt. Die Diagnose wurde aufgrund der guten klinischen und echokardiographischen Fähigkeiten gestellt (die Bilder erscheinen klar und aussagekräftig) und später durch eine Operation bestätigt. Der Autor hat eine Übersichtsbeschreibung der UAV gegeben und zu Recht auf die Notwendigkeit hingewiesen, assoziierte Läsionen zu identifizieren, einschließlich der aktuellen Empfehlung eines Aortenwurzelersatzes.

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