Bewertung des nicht gedeckten Koronarsinussyndroms mittels kardiovaskulärer CT-Angiographie: Eine Beobachtungsstudie : American Journal of Roentgenology: Vol. 211, No. 2 (AJR)

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Der normale CS liegt posterior in der linken atrioventrikulären Furche und entwässert in die RA, und er ist vom LA ohne Defekt getrennt. Im Gegensatz dazu ist das Syndrom des nicht überdachten ZV eine seltene angeborene Herzanomalie, die durch das Vorhandensein einer Verbindung in der Wand zwischen dem ZV und dem linken Vorhof definiert ist. In der vorliegenden Studie wurde die unseres Wissens nach größte Serie von Fällen eines nicht abgedeckten CS-Syndroms ausgewertet, die mittels CCTA untersucht wurde, und es wurde festgestellt, dass die Prävalenz des Syndroms bei 0,36 % aller Patienten lag, die sich wegen einer angeborenen Herzerkrankung einer CCTA unterzogen. Soweit uns bekannt ist, wurde die Prävalenz (oder der Prozentsatz) von Patienten mit jeder Art von ungedecktem CS-Syndrom bisher noch nicht in der Literatur beschrieben.

Obwohl die klinischen Symptome und Anzeichen bei Patienten mit ungedecktem CS-Syndrom mit dem Schweregrad und der Art der angeborenen kardiovaskulären Anomalien zusammenhängen, blieb die Diagnose des ungedeckten CS-Syndroms allein auf der Grundlage der klinischen Präsentation schwierig. Eine genaue und frühzeitige Diagnose des nicht überdachten CS-Syndroms war sogar noch schwieriger, wenn es mit anderen zyanotischen Herzfehlern kombiniert war, was eine frühzeitige Behandlung und eine angemessene chirurgische Planung ohne CCTA erschwerte. Obwohl das CS-Syndrom mit der transthorakalen und transösophagealen Echokardiographie dargestellt werden kann, ist es aufgrund des begrenzten sonographischen Fensters manchmal schwierig, einen Defekt direkt mit der Echokardiographie zu visualisieren. In einer früheren Studie wurde berichtet, dass die diagnostische Genauigkeit der Echokardiographie allein für CS-Septumdefekte bei 65 % liegt. In der vorliegenden Studie wurde ein ähnliches Ergebnis erzielt, wobei die Echokardiographie eine diagnostische Genauigkeit von 69 % für ein nicht überdachtes CS-Syndrom oder einen CS-Septendefekt aufwies, während die diagnostische Genauigkeit der CCTA für ein nicht überdachtes CS-Syndrom 100 % betrug. Die CCTA hat den potenziellen Vorteil einer hohen räumlichen Auflösung und einer kurzen Scanzeit, was die Visualisierung und genaue morphologische Beurteilung der hinteren Strukturen des Herzens ermöglicht. Wie in unserer Studie gezeigt wurde, können die multiplanaren und 3D-Rekonstruktionen die räumliche Beziehung sowohl des ungedeckten CS als auch der damit verbundenen kardiovaskulären Anomalien, wie PLSVC und ASD, direkt darstellen. Die kardiale Kurzachsenansicht in der Ebene der atrioventrikulären Furche wurde als am besten geeignet für die Darstellung des nicht abgedeckten ZVK auf dem CT angesehen. Mit zunehmender Erfahrung in der Bildnachbearbeitung ist es möglich, auch die Ebene der langen Achse des CS darzustellen, was für die Abgrenzung des nicht abgedeckten CS wichtig ist und eine bessere Erkennung des Syndroms des nicht abgedeckten CS ermöglicht. Die Position des CS und die Größe des nicht überdachten CS können somit mit der CCTA deutlich dargestellt werden.

Von den vier Typen des Syndroms des nicht überdachten CS war Typ I am häufigsten (52 % der Patienten), gefolgt von Typ IV (30 %); die beiden anderen Typen (Typ II und III) waren weit weniger häufig. In der vorliegenden Studie wurde auch ein Fall mit gemischter Bildgebung der Typen III und IV und ein Fall des Typs III mit einer totalen anomalen pulmonalvenösen Verbindung, die in den ZVK entwässert, gefunden, bei dem eine gleichzeitige ASD-Reparatur, ein Verschluss des ZVK-Ostiums und eine Drainage des ZVK mit totaler anomaler pulmonalvenöser Verbindung in den LA erforderlich waren. Die CCTA ermöglichte eine eindeutige Klassifizierung des nicht überdachten CS-Syndroms, was sowohl für die Erstellung der präoperativen Diagnose als auch für die chirurgische Planung von wesentlicher Bedeutung ist.

Unsere Studie zeigte auch, dass das nicht überdachte CS-Syndrom in 100 % der Fälle mit anderen kardiovaskulären Anomalien verbunden war. Aufgrund der Entsättigung, die aus einem Rechts-Links-Shunt resultiert, ist die präoperative Diagnose einer assoziierten PLSVC wichtig, insbesondere bevor eine kavopulmonale Shuntanlage oder Fontan-Operation durchgeführt wird. In der von Quaegebeur et al. berichteten Serie, die sich auf die Chirurgie konzentrierte, waren 75 % (18/24) der Fälle von nicht überdachtem CS-Syndrom mit PLSVC assoziiert. In unserer Studie, in der die CCTA zur Diagnose verwendet wurde, zeigte sich eine ähnliche, aber etwas niedrigere Prävalenz der assoziierten PLSVC (65 %; 15 von 23 Patienten), und unsere Ergebnisse stimmten genau mit einer früheren Studie überein, in der die Echokardiographie verwendet wurde, die ebenfalls eine 65 %ige Assoziation mit PLSVC ergab. Wir vermuten, dass der Unterschied zwischen der bildgebenden und der chirurgischen Diagnose entweder durch die unterschiedliche Studienpopulation oder dadurch erklärt werden kann, dass Patienten mit nicht überdachtem CS-Syndrom ohne PLSVC nicht operiert wurden. Von den 16 Patienten in unserer Studie, die sich einer Operation unterzogen, wiesen 75 % (12/16) eine PLSVC auf, ein Ergebnis, das auch genau mit den chirurgischen Befunden in der Studie von Quaegebeur et al. übereinstimmte. Frühere Berichte wiesen darauf hin, dass Patienten mit einem nicht überdachten ZVK-Syndrom, bei denen die PLSVC entweder in den LA oder in den ZVK entwässert, wahrscheinlich auch eine dünne oder fehlende rechte SVC haben. Im Gegensatz dazu wurden in unserer Studie keine Fälle fehlender rechter SVC gefunden, und die PLSVC war häufig dünner als die rechte SVC (66 % der Patienten). Die Brückenvene zwischen der linken und rechten SVC wurde bei einem Patienten gefunden, bei dem während der Operation eine PLSVC-Ligatur durchgeführt wurde. Die CCTA ermöglichte die Darstellung der PLSVC, der Brückenvene und der rechten SVC als U-förmiges Bild, einschließlich des Durchmessers der PLSVC, was für die chirurgische Behandlung von Bedeutung war, ebenso wie die Größe des intraatrialen Tunnels der PLSVC. Das Vorhandensein einer Brückenvene zwischen der linken und rechten SVC war ein Faktor für die PLSVC-Ligatur. Beim Typ-I-Syndrom mit nicht gedecktem ZVK fehlt die gemeinsame Wand zwischen dem ZVK und dem LA vollständig, so dass die PLSVC in der Regel mit der linken oberen Ecke des LA verbunden ist. Mit anderen Worten, wenn CCTA-Bilder eine Verbindung zwischen PLSVC und LA zeigen, sollte auf das Vorhandensein des CS hingewiesen werden.

ASD ist eine weitere Anomalie, die häufig bei Patienten mit ungedecktem CS-Syndrom gefunden wird. In der vorliegenden Studie wurden 15 Patienten mit ASD (65 %) und vier Patienten mit vollständigem Endokardkissendefekt (17 %) identifiziert. Bei Patienten mit einem vollständig oder teilweise nicht abgedeckten ZVK, der sich neben oder unter der Vorhofscheidewand befindet, fließt das Blut aus der LA durch den nicht abgedeckten ZVK und das ZVK-Ostium in die RA ab. Die zuvor beschriebene Kommunikation zwischen dem LA, dem nicht abgedeckten CS und der RA kann bei einigen Patienten mit dem Syndrom des nicht abgedeckten CS vom Typ I, II oder IV als sekundärer ASD auftreten, und das pathophysiologische Profil des Syndroms des nicht abgedeckten CS war in diesen Fällen ähnlich wie das eines ASD ostium secundum. Ein CS-Septendefekt ist eine Kategorie von ASD, bei der die Stelle des Defekts unter dem interatrialen Septum neben dem CS-Ostium auf die Verbindung zwischen dem LA und der RA durch das CS-Ostium zurückzuführen ist. Daher können die Typen I, II und IV des ungedeckten CS-Syndroms als CS-Scheidewanddefekte betrachtet werden, während Typ III nicht als CS-Scheidewanddefekt betrachtet werden sollte. Die detaillierte Darstellung der anomalen Anatomie war für die chirurgische Behandlung, wie z. B. die ASD-Reparatur und -Rekonstruktion, von Bedeutung.

Der Vorteil der CCTA, die eine direkte Visualisierung kardialer Anomalien, wie z. B. des nicht überdachten CS, der PLSVC und anderer kardiovaskulärer Anomalien, ermöglicht, hatte erhebliche Vorteile für die chirurgische Planung. Bei Patienten mit völlig undachtem ZVK-Syndrom (Typ I und II) kann der ZVK mit Hilfe des Zwerchfells des L.A. mit Cor triatriatum oder einem künstlichen Flicken angelegt werden. Alternativ können die Patienten mit einem Verschluss der Vorhofscheidewand und des CS-Ostiums zusammen mit einer Drainage des CS in den LA behandelt werden. Theoretisch kann ein teilweise undichter Mittelteil (Typ III) allein mit dem Verschluss des Daches chirurgisch behandelt werden; in unserer Studie wurde ein Fall des Typs III mit einer totalen anomalen pulmonalvenösen Verbindung, die in den CS entwässert, gezeigt, der einen gleichzeitigen ASD-Verschluss, einen Verschluss des CS-Ostiums und eine Drainage des CS in die LA erforderte. Bei einem teilweise nicht abgedeckten terminalen Anteil (Typ IV) kann ein direkter Dachverschluss durchgeführt werden, während Patienten mit einem kleinen, teilweise nicht abgedeckten terminalen Anteil alternativ mit ASD-Reparatur oder Rekonstruktion einer Verbindung der linken Seite des nicht abgedeckten ZVK mit Drainage des ZVK in die RA durch den nicht abgedeckten ZVK behandelt werden können. Wenn der Druck der PLSVC weniger als 15 mm Hg beträgt, kann die PLSVC ligiert werden; bei den Patienten in der vorliegenden Studie haben wir jedoch den PLSVC-Blockierungstest als Ersatz für die Druckmessung durchgeführt. Wenn nach der PLSVC-Blockade keine Anzeichen von Ödemen oder Petechien vorhanden sind, kann die PLSVC direkt ligiert werden. Um die PLSVC in die RA abzuleiten, kann ein intraatrialer Tunnel von der PLSVC in die RA geschaffen oder die PLSVC in die RA umgeleitet werden. Nichtsdestotrotz sind präoperative CCTA-Bilder wichtig, um sowohl die anatomischen Variationen des CS als auch andere damit verbundene kardiovaskuläre Anomalien aufzudecken, und sie liefern wichtige Informationen für eine optimale chirurgische Planung.

Wie bei anderen diagnostischen Modalitäten kann die MRT eine gute Modalität für eine nicht-invasive Untersuchung sein, um den Defekt an der Wand der kardiovaskulären Struktur oder die Signallücke vom CS zum LA zu bewerten, ohne dass ein Kontrastmittel injiziert werden muss. Aufgrund des variablen klinischen Erscheinungsbildes von Patienten mit nicht gedecktem CS-Syndrom und des häufigen Fehlens klinischer Symptome wird die kardiovaskuläre MRT jedoch seltener zur Diagnose des nicht gedeckten CS-Syndroms durchgeführt. Darüber hinaus kann die MRT eine längere Untersuchungszeit und einen höheren Aufwand erfordern, ist technisch anspruchsvoller und erfordert möglicherweise ein spezialisiertes Zentrum für pädiatrische kardiale Bildgebung für die routinemäßige pädiatrische kardiale MRT. Die Angiographie ist nicht nur invasiv und birgt potenzielle periprozedurale Risiken, sondern ist auch nur begrenzt in der Lage, das Weichteilgewebe zu beurteilen und andere damit verbundene kardiovaskuläre Anomalien zu erkennen.

Wie bereits erwähnt, wurden beim Vergleich mit der bisherigen Literatur einige Diskrepanzen festgestellt. Zusätzliche Studien, die verschiedene Modalitäten verwenden, könnten dazu beitragen, unser Verständnis der Diskrepanzen zu vertiefen. Zweitens: Da es sich bei dieser Studie um eine retrospektive Studie handelt, die auf der Erfahrung eines einzigen Zentrums beruht, wurden die epidemiologischen Schätzungen von einer krankenhausbasierten Stichprobe und nicht von einer allgemeinen gemeindebasierten Bevölkerung abgeleitet. Drittens wurden alle Fälle nur von einem Radiologen und einem Kardiologen im Konsens geprüft, ohne Kenntnis der tatsächlichen Diagnose oder des chirurgischen Ergebnisses; daher könnten einige schwierige Fälle als andere Anomalien fehldiagnostiziert werden. Schließlich wurden bei diesen Patienten keine weiteren Gentests durchgeführt, da es sich um eine retrospektive Studie handelte. Weitere Studien mit einem vollständigen genetischen Screening nach der Entdeckung des Unroofed-CS-Syndroms könnten dazu beitragen, unser Verständnis auf diesem Gebiet zu erweitern.

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