Unicuspidální aortální chlopeň: Přehled vzácné vrozené srdeční anomálie Golani D – J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging

Obsah

KOMENTÁŘ

Rok : 2019 | Volume : 3 | Issue : 3 | Page : 198-199

Unicuspidální aortální chlopeň: Přehled vzácné vrozené srdeční anomálie
Dharamdev Golani
Senior Consultant (SAG Officer), Department of Medicine, Deen Dayal Upadyaya Hospital, Hari Nagar, New Delhi, Indie

Datum podání 22. ledna-2019
Datum přijetí 04. února-2019
Datum zveřejnění na webu 18. prosince-2019

Korespondenční adresa:
Dharamdev Golani
Deen Dayal Upadhaya Hospital, Hari Nagar, GNCT of Delhi, New Delhi – 64
Indie
Přihlaste se pro přístup k e-mailovému id

Zdroj podpory: Žádný, střet zájmů: Žádný

DOI: 10.4103/jiae.jiae_jiae_49_18_19

Právo a oprávnění

Jak citovat tento článek:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Přehled vzácné vrozené srdeční anomálie. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:198-9

Jak citovat tuto URL:
Golani D. Unicuspid Aortic Valve: Přehled vzácné vrozené srdeční anomálie. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019 ;3:198-9. Dostupné z: https://www.jiaecho.org/text.asp?2019/3/3/198/273307

Přirozený průběh unikuspidální aortální chlopně (UAV) je v literatuře málo popsán, i když zmínka o něm pochází již z roku 1958 od Edwardse. Projevuje se asymptomatickým srdečním šelestem nebo dušností, anginou pectoris, synkopou, závratěmi a srdečním selháním. UAV tvoří 5,6 % všech náhrad aortální chlopně (AVR). Diagnostika pomocí echokardiografie je možná pouze ve 20 % případů a většina případů rozpoznání UAV je buď při vyšetření chirurgicky excidované chlopně, nebo při pitvě.
Normální aortální cípy se vyvíjejí ze tří bulbů, které se procesem exkavace přemění na tři cípy a Valsalvovy dutiny. Neuspořádaný počet je výsledkem fúze/duplikace cípů; jejich výskyt v sestupném pořadí četnosti je 0,9-1,3 % pro bikuspidální, 0,02 % pro unikuspidální a 0,08-0,04 pro kvadrikuspidální. Snižující se počet cuspů ukazuje na predilekci mužů (3:1 pro bikuspidální aortální chlopeň a 4:1 pro UAV), časnější selhání chlopně a agresivní patologické změny včetně kalcifikace.
UAV je dvou různých typů: (1) akomissurální UAV a (2) unicommissurální UAV. Obě odrůdy se liší strukturou, počátkem onemocnění, progresí léze a načasováním intervence. Akomissurální UAV má jeden list bez komisury a má malý centrální otvor s dírkou. Obvykle se projevuje jako těžká aortální stenóza, která je symptomatická brzy v životě během kojeneckého věku a pro přežití vyžaduje včasnou intervenci. Unikomisurální UAV má jeden cíp s jedním velkým excentrickým otvorem (který má tvar oválu, vykřičníku nebo slzy) spolu s jedinou komisurou připojenou ke kořeni aorty. Unikomisurální UAV se projevuje později v životě ve 3. až 5. dekádě buď jako těžká aortální stenóza s inkompetencí, nebo bez ní. Existuje kazuistika silně kalcifikované UAV prezentující se pozdě ve věku 63 let.

Vzhledem k tomu, že existuje riziko náhlé srdeční smrti a AVR je nutná o 10-20 let dříve u UAV než u BAV a o 20-30 let dříve než u trikuspidální aortální chlopně, je nezbytné mít přesnou diagnózu UAV a jejího typu. Přidružené vrozené anomálie, konkrétně patentní ductus arteriosus (5 %), aneuryzma aorty (5 %), defekt komorového septa (12 %), koarktace aorty (37 %) a vrozené anomálie koronárních tepen, zvyšují morbiditu a mortalitu. V budoucnu existuje další riziko vzniku dilatace kořene aorty, vzestupné aorty a disekce aorty v důsledku hemodynamického stresu a vrozené slabosti aortální medie. K diagnostice se nejčastěji používá echokardiografie (transtorakální, transezofageální a trojrozměrná echokardiografie v reálném čase). Je nezbytně nutné zobrazit všechny možné pohledy (zejména systolický snímek, abychom měli představu o otevření chlopně) a posoudit zónu prstencového úponu, závažnost aortální stenózy a inkompetence, vzestupnou aortu, změny na levé komoře, ostatní chlopenní struktury a další přidružené vrozené anomálie. Ke komplexnímu předoperačnímu vyšetření je třeba použít pomocné zobrazovací metody, konkrétně počítačovou tomografii srdce (CT), magnetickou rezonanci a CT-angiografii. Potřebu těchto zobrazovacích vyšetření zdůvodnil přehledový článek 60 pediatrických případů, v němž bylo dostatečně prokázáno, že předoperační diagnóza UAV je vzácná a diagnóza je stanovena hlavně po patologickém vyšetření excidované chlopně a při pitvě, Rozdíl mezi jednocípou a dvojcípou chlopní může být ve skutečnosti nenápadný: užitečným rozlišovacím znakem je, že normální komisury se nacházejí nad koronárními ostiemi, ale rudimentární komisura jednocípé chlopně se nachází níže než koronární ostia. Je třeba vyloučit syndrom hypoplastického levého srdce, který je charakterizován průměrem kořene aorty <4-5 mm, štěrbinovitou levou komorou s koncovým diastolickým objemem <20 ml/m2, průměrem mitrálního prstence <9 mm a koncovým diastolickým rozměrem přítoku levé komory <25 mm.
Intervenční možnosti pro UAV jsou paliativní (balónková nebo chirurgická aortální valvotomie), AVR, Rossova procedura a náhrada kořene aorty. Mnoho postižených pacientů vyžaduje intervenci pro těžkou stenózu v kojeneckém/dětském věku (zejména akomissurální typ); jiní vyžadují operaci pro těžkou kalcifikovanou stenózu/nekompetenci o několik let později. Dysfunkce chlopně se také může objevit o 10-20 let dříve než u bikuspidální chlopně. K disekci aorty dochází také v mladším věku. Ačkoli se stenózovaná UAV může léčit valvotomií, regurgitující chlopně se běžně nahrazují. Chirurgická valvotomie má oproti balónkové valvotomii zřetelnou výhodu v tom, že je možná resekce nodulární dysplazie, ztenčení listů, obnovení mezilistových trojúhelníků a vytvoření neokomisury. Obvykle se provádí bikuspidace, protože kompetence a stability chlopně se dosahuje lépe než trikuspidace. Rozhodnutí o balónkové versus chirurgické valvotomii je však individuální, nicméně šetrná balónková dilatace stabilizuje pacienta s depresivní funkcí levé komory. Nakonec je nutná AVR nebo Rossův postup (aby se zabránilo antikoagulaci). Náhrada kořene aorty je navíc nutná, pokud průměr kořene aorty/ascendentní aorty přesahuje 4,5 cm. Při AVR může být nutná implantace trvalého kardiostimulátoru (ve 3-8 %), pokud má kalcifikovaná UAV kalcifikace zasahující do interventrikulárního septa.
V předchozím čísle JIAE autor přehledně prezentoval kazuistiku jednokomorové UAV u 21letého muže. Diagnóza byla stanovena na základě výstižných klinických a echokardiografických dovedností (snímky se zdají být ostré a vysvětlující), později potvrzena při operaci. Autor podal přehledný popis UAV a správně zmínil nutnost identifikace přidružených lézí včetně současného doporučení náhrady kořene aorty.

Top

Kumar R, Bhat SH, Bansal B, Karanjiya R, Mehrotra R. Unicuspid unicommissural aortic valve in young adult: Vzácná vrozená abnormalita projevující se symptomatickou a těžkou aortální stenózou. J Indian Acad Echocardiogr Cardiovasc Imaging 2019;3:180-2. Zpět na citovaný text č. 1
Edwards JE. Patologické aspekty srdeční chlopenní insuficience. AMA Arch Surg 1958;77:634-49. Zpět na citovaný text č. 2
Mookadam F, Thota VR, Garcia-Lopez AM, Emani UR, Alharthi MS, Zamorano J, et al. Unicuspid aortic valve in adults: Systematický přehled. J Heart Valve Dis 2010;19:79-85. Zpět na citovaný text č. 3
Taksande AM. Unicuspidální aortální chlopeň u kojence. J Cardiovasc Echogr 2015;25:80-2. Zpět na citovaný text č. 4
Thota V, Mookadam F. Unicuspid Aortální chlopeň. In: Vnitřní aortální chlopně: Fu CY, editor. Aortic Valve. In Tech; 2011. s. 269-74. Dostupné z: http://www.intechopen.com/books/aortic-valve/unicuspid-aortic-valve. . Zpět na citovaný text č. 5
Singh S, Kumar Sethi K. Unicuspid aortic valve in an elderly male: Předoperační transtorakální a transezofageální echokardiografické zhodnocení. Indian J Cardio Bio Clin Sci 2017;4:109. Zpět na citovaný text č. 6
Mookadam F, Thota VR, Lopez AM, Emani UR, Tajik AJ. Unicuspidální aortální chlopeň u dětí: Systematický přehled zahrnující čtyři desetiletí. J Heart Valve Dis 2010;19:678-83. Zpět na citovaný text č. 7
Schäfers HJ, Aicher D, Riodionycheva S, Lindinger A, Rädle-Hurst T, Langer F, et al. Bicuspidization of the unicuspid aortic valve: A new reconstructive approach. Ann Thorac Surg 2008;85:2012-8. Zpět na citovaný text č. 8
Singh S, Ghayal P, Mathur A, Mysliwiec M, Lovoulos C, Solanki P, et al. Unicuspid unicommissural aortic valve: P.: extrémně vzácná vrozená anomálie. Tex Heart Inst J 2015;42:273-6. Zpět na citovaný text č. 9

.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.