Hodnocení syndromu nezastřešeného koronárního sinu pomocí kardiovaskulární CT angiografie: : American Journal of Roentgenology: American Roentgenstone Journal: Vol. 211, No. 2 (AJR)

Diskuze Předchozí částDalší část

Normální CS se nachází vzadu v levé atrioventrikulární rýze ústící do RA a je oddělena od LA bez defektu . Naopak syndrom nezastřešené CS je vzácná vrozená srdeční anomálie definovaná přítomností komunikace ve stěně mezi CS a levou síní . Tato studie hodnotila podle našich znalostí největší sérii případů syndromu unroofed CS zobrazeného pomocí CCTA a zjistila, že prevalence tohoto syndromu byla 0,36 % mezi všemi pacienty, kteří podstoupili CCTA pro vrozenou srdeční vadu. Pokud je nám známo, prevalence (nebo procento) pacientů s jednotlivými typy syndromu unroofed CS nebyla dosud v literatuře uvedena.

Ačkoli klinické příznaky a známky u pacientů se syndromem unroofed CS souvisely se závažností a typy vrozených kardiovaskulárních anomálií, diagnostika syndromu unroofed CS pouze na základě klinického obrazu zůstávala obtížná. Přesná a včasná diagnóza syndromu unroofed CS byla ještě obtížnější, pokud byl kombinován s dalšími cyanotickými srdečními vadami , což ztěžovalo včasnou léčbu a adekvátní chirurgické plánování bez CCTA. Ačkoli CS lze zobrazit pomocí transtorakální a transezofageální echokardiografie , někdy je obtížné defekt zobrazit přímo pomocí echokardiografie kvůli omezenému sonografickému oknu . Předchozí studie uváděla, že diagnostická přesnost samotné echokardiografie u defektu CS septa je 65 % . V této studii byl zjištěn podobný výsledek, kdy echokardiografie měla diagnostickou přesnost 69 % pro syndrom nezastřešeného CS nebo defekt CS septa, zatímco diagnostická přesnost CCTA pro syndrom nezastřešeného CS byla 100 % . CCTA má potenciální výhody vysokého prostorového rozlišení a krátké doby snímání, což umožňuje vizualizaci a přesné morfologické hodnocení zadních struktur srdce . Jak ukázala naše studie, multiplanární a 3D rekonstrukce mohou přímo zobrazit prostorový vztah jak unroofed CS, tak přidružených kardiovaskulárních anomálií, jako je PLSVC a ASD . Za nejvhodnější pro zobrazení nezastřešeného CS na CT bylo považováno zobrazení srdce v krátké ose v rovině atrioventrikulární rýhy . S rostoucími zkušenostmi s následným zpracováním obrazu je možné zobrazit i rovinu dlouhé osy CS, což je důležité pro ohraničení nezastřešeného CS a umožňuje lepší detekci syndromu nezastřešeného CS. Pomocí CCTA tak lze jasně zobrazit polohu CS a velikost nezastřešeného CS.

Ze čtyř typů syndromu nezastřešeného CS byl nejčastější typ I (52 % pacientů), následovaný typem IV (30 %); ostatní dva typy (typ II a III) byly mnohem méně časté. V této studii byl také nalezen jeden případ se smíšenou obrazovou prezentací typů III a IV a jeden případ typu III s totální anomální plicní žilní spojkou ústící do CS, který vyžadoval současnou opravu ASD, uzávěr ostií CS a drenáž CS s totální anomální plicní žilní spojkou do LA. CCTA umožnila jasnou klasifikaci syndromu nezastřešeného CS, což je zásadní jak pro stanovení předoperační diagnózy, tak pro plánování chirurgického výkonu.

Naše studie také ukázala, že syndrom nezastřešeného CS byl ve 100 % případů spojen s dalšími kardiovaskulárními anomáliemi. Vzhledem k desaturaci v důsledku pravolevého zkratu je předoperační diagnostika přidruženého PLSVC důležitá, zejména před provedením umístění kavopulmonálního zkratu nebo Fontanovy operace . V sérii zaměřené na operaci, kterou uvedl Quaegebeur et al. , bylo 75 % (18/24) případů syndromu nezastřešeného CS spojeno s PLSVC. Při použití CCTA k diagnostice naše studie prokázala podobnou, ale o něco nižší prevalenci přidruženého PLSVC (65 %; 15 z 23 pacientů) a naše výsledky přesně odpovídaly předchozí studii využívající echokardiografii, která rovněž odhalila 65% přidruženost PLSVC . Domníváme se, že rozdíl mezi zobrazovací a chirurgickou diagnózou lze vysvětlit buď na základě rozdílu ve studované populaci, nebo v důsledku toho, že pacienti se syndromem nezastřešeného CS bez PLSVC nepodstoupili operaci. Ze 16 pacientů v naší studii, kteří podstoupili operaci, mělo 75 % (12/16) PLSVC, což je nález, který také přesně odpovídá chirurgickým nálezům ve studii Quaegebeura a kol. Předchozí zprávy uváděly, že pacienti, kteří měli syndrom nezastřešeného CS s PLSVC drenáží buď do LA, nebo do CS, měli také pravděpodobně ztenčenou nebo chybějící pravou SVC . Naopak v naší studii nebyly zjištěny žádné případy chybějícího pravého SVC a PLSVC byl často tenčí než pravý SVC (66 % pacientů). Přemosťující žíla mezi levou a pravou SVC byla nalezena u jednoho pacienta, u kterého byla během operace provedena ligace PLSVC. CCTA umožnila zobrazit P LSVC, přemosťující žílu a pravou SVC jako obraz ve tvaru U, včetně průměru PLSVC, který byl významný pro chirurgickou léčbu, stejně jako velikost intraatriálního tunelu z PLSVC. Existence přemosťující žíly mezi levou a pravou SVC byla faktorem pro podvaz PLSVC. U syndromu nezastřešeného CS typu I zcela chybí společná stěna mezi CS a LA, což má za následek, že PLSVC se obvykle spojuje s levým horním rohem LA. Jinými slovy, pokud snímky CCTA odhalí spojení mezi PLSVC a LA, je třeba upozornit na přítomnost CS.

ASD je další anomálií, která se běžně vyskytuje u pacientů se syndromem unroofed CS. Tato studie identifikovala 15 pacientů s ASD (65 %) a čtyři pacienty s kompletním defektem endokardiálního polštáře (17 %). U pacientů s kompletně nezastřešeným CS nebo částečně nezastřešeným CS umístěným v sousedství nebo pod interatriálním septem je krevní tok z LA odváděn do RA přes nezastřešený CS a ústí CS. Dříve popsaná komunikace mezi LA, nezastřešeným CS a RA se může u některých pacientů se syndromem nezastřešeného CS typu I, II nebo IV projevit jako sekundární ASD a patofyziologický profil syndromu nezastřešeného CS byl v těchto případech podobný jako u ASD ostium secundum. Defekt septa CS je kategorie ASD, u níž je místo defektu pod interatriálním septem sousedícím s ostium CS důsledkem komunikace mezi LA a RA přes ostium CS. Syndrom nezastřešeného CS typu I, II a IV lze tedy považovat za defekt CS septa, zatímco typ III by neměl být považován za defekt CS septa. Podrobné vymezení anomální anatomie bylo významné pro chirurgickou léčbu, jako je oprava a rekonstrukce ASD.

Přínos CCTA umožňující přímou vizualizaci srdečních anomálií, jako je un-roofed CS, PLSVC a další kardiovaskulární anomálie, měl významný přínos při plánování chirurgické léčby. U pacientů se syndromem zcela nezastřešeného CS (typ I a II) lze vytvořit CS pomocí LA bránice s cor triatriatum nebo umělou záplatou. Alternativně lze u pacientů provést uzávěr septa síní a ústí CS spolu s drenáží CS do LA. Teoreticky lze částečně nezastřešenou střední část (typ III) chirurgicky ošetřit pouze uzávěrem zastřešení; naše studie ukázala jeden případ typu III s totální anomálií plicního žilního spojení ústícího do CS, který si vyžádal současný uzávěr ASD, uzávěr ostií CS a drenáž CS do LA. Při částečně nezastřešené terminální porci (typ IV) lze provést přímý uzávěr střeva, zatímco u pacientů s malou částečně nezastřešenou terminální porcí lze provést alternativní léčbu pomocí opravy ASD nebo rekonstrukce spojení levé strany nezastřešeného CS s drenáží CS do RA přes nezastřešený CS. Pokud je tlak v PLSVC nižší než 15 mm Hg, lze PLSVC podvázat ; u pacientů v této studii jsme však jako náhradu za měření tlaku provedli blokovací test PLSVC. Pokud po zablokování PLSVC nejsou žádné známky otoku nebo petechií, lze PLSVC přímo podvázat. K odvodnění PLSVC do RA lze vytvořit intraatriální tunel z PLSVC do RA nebo PLSVC přesměrovat do RA. Nicméně předoperační snímky CCTA jsou důležité k odhalení jak anatomických změn CS, tak dalších přidružených kardiovaskulárních anomálií a poskytují zásadní informace pro optimální plánování operace.

Stejně jako u jiných diagnostických modalit může být MRI dobrou modalitou pro neinvazivní studii k posouzení defektu na stěně kardiovaskulární struktury nebo signálního prázdna z CS do LA bez nutnosti injekce kontrastní látky . Vzhledem k variabilním klinickým projevům u pacientů se syndromem nezastřešeného CS a časté absenci klinických příznaků se však MRI kardiovaskulárního systému pro diagnostiku syndromu nezastřešeného CS provádí méně často . Kromě toho může MRI vyžadovat delší dobu vyšetření a vyšší výdaje, je technicky náročnější a může vyžadovat specializované dětské kardiologické zobrazovací centrum pro rutinní dětskou MRI srdce. Angiografie je nejen invazivní a nese s sebou potenciální periprocedurální rizika, ale má také omezenou schopnost hodnocení měkkých tkání a detekce dalších přidružených kardiovaskulárních anomálií.

Jak již bylo uvedeno, při porovnání s předchozí literaturou byly zjištěny určité nesrovnalosti. Další studie využívající různé modality mohou přispět k lepšímu pochopení těchto nesrovnalostí. Za druhé, protože tato studie je retrospektivní a vychází ze zkušeností jednoho centra, epidemiologické odhady byly odvozeny spíše z nemocničního vzorku než z obecné komunitní populace. Za třetí, všechny případy byly přezkoumány pouze radiologem a kardiologem ve shodě bez znalosti skutečné diagnózy nebo výsledku operace; některé obtížné případy proto mohly být chybně diagnostikovány jako jiné anomálie. A konečně, u těchto pacientů nebylo provedeno následné genetické vyšetření, protože tato studie měla retrospektivní charakter. Další studie s kompletním genetickým screeningem po zjištění syndromu nezastřešeného CS mohou přispět k dalšímu rozšíření našich znalostí v této oblasti.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.