Évaluation du syndrome du sinus coronaire non couvert à l’aide de l’angiographie par tomodensitométrie cardiovasculaire : An Observational Study : American Journal of Roentgenology : Vol. 211, No. 2 (AJR)

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Le CS normal est situé postérieurement dans la rainure atrio-ventriculaire gauche se drainant dans le RA, et il est séparé du LA sans défaut . Au contraire, le syndrome de la CS non couverte est une anomalie cardiaque congénitale rare définie par la présence d’une communication dans la paroi entre la CS et l’oreillette gauche. La présente étude a évalué ce qui est, à notre connaissance, la plus grande série de cas de syndrome de CS non recouvert imagée par CCTA et a trouvé que la prévalence du syndrome était de 0,36% parmi tous les patients qui ont subi une CCTA pour une cardiopathie congénitale. À notre connaissance, la prévalence (ou le pourcentage) des patients présentant chaque type de syndrome du CS non recouvert n’a pas été rapportée précédemment dans la littérature.

Bien que les symptômes et les signes cliniques chez les patients présentant un syndrome du CS non recouvert soient liés à la gravité et aux types d’anomalies cardiovasculaires congénitales, le diagnostic du syndrome du CS non recouvert sur la base de la seule présentation clinique reste difficile. Un diagnostic précis et précoce du syndrome du CS non recouvert était encore plus difficile lorsqu’il était associé à d’autres anomalies cardiaques cyanosées, ce qui rendait difficile un traitement précoce et une planification chirurgicale adéquate sans CCTA. Bien que le SC puisse être visualisé par échocardiographie transthoracique et transœsophagienne, il est parfois difficile de visualiser directement un défaut par échocardiographie en raison de la fenêtre échographique limitée. Une étude précédente a rapporté que la précision diagnostique de l’échocardiographie seule pour les déficiences septales du CS était de 65% . La présente étude a abouti à un résultat similaire, l’échocardiographie ayant une précision diagnostique de 69 % pour le syndrome du CS non recouvert ou la communication interventriculaire du CS, alors que la précision diagnostique de l’ACTC pour le syndrome du CS non recouvert était de 100 %. La CCTA présente les avantages potentiels d’une haute résolution spatiale et d’un temps de balayage court, ce qui permet la visualisation et l’évaluation morphologique précise des structures postérieures du cœur. Comme l’a montré notre étude, les reconstructions multiplanaires et en 3D permettent de visualiser directement la relation spatiale du CS non recouvert et des anomalies cardiovasculaires associées, telles que le PLSVC et l’ASD . La vue de l’axe court du cœur dans le plan du sillon auriculo-ventriculaire a été considérée comme la plus appropriée pour visualiser la SC non recouverte sur le scanner. Avec l’expérience croissante en matière de post-traitement d’images, il est possible d’afficher également le plan du grand axe du CS, ce qui est important pour délimiter le CS non recouvert et permet une meilleure détection du syndrome du CS non recouvert. La position de la CS et la taille de la CS non recouverte peuvent donc être montrées clairement en utilisant la CCTA.

Sur les quatre types de syndrome de la CS non recouverte, le type I était le plus fréquent (52% des patients), suivi du type IV (30%) ; les deux autres types (types II et III) étaient beaucoup moins fréquents. La présente étude a également mis en évidence un cas avec une présentation d’imagerie mixte des types III et IV et un cas de type III avec une connexion veineuse pulmonaire anormale totale se drainant dans la CS, qui a nécessité simultanément une réparation de la CIA, une fermeture de l’ostium de la CS et un drainage de la CS avec une connexion veineuse pulmonaire anormale totale dans l’AL. La CCTA a permis une classification claire du syndrome du CS non couvert, ce qui est essentiel à la fois pour établir un diagnostic préopératoire et pour la planification chirurgicale.

Notre étude a également montré que le syndrome du CS non couvert était associé à d’autres anomalies cardiovasculaires dans 100 % des cas. En raison de la désaturation résultant d’un shunt droit-gauche, le diagnostic préopératoire de PLSVC associé est important, en particulier avant la mise en place d’un shunt cavopulmonaire ou une opération de Fontan . Dans la série axée sur la chirurgie rapportée par Quaegebeur et al, 75 % (18/24) des cas de syndrome de CS sans couverture étaient associés à un PLSVC. Avec la CCTA utilisée pour le diagnostic, notre étude a montré une prévalence similaire mais légèrement inférieure de PLSVC associé (65% ; 15 des 23 patients), et nos résultats correspondent exactement à une étude antérieure utilisant l’échocardiographie qui a également révélé une association de 65% avec le PLSVC . Nous pensons que la différence entre l’imagerie et le diagnostic chirurgical peut s’expliquer soit par la différence de population étudiée, soit par le fait que les patients présentant un syndrome de CS non recouvert sans PLSVC n’ont pas été opérés. Sur les 16 patients de notre étude qui ont été opérés, 75 % (12/16) avaient un PLSVC, un résultat qui correspondait exactement aux résultats chirurgicaux de l’étude de Quaegebeur et autres. Des rapports précédents ont indiqué que les patients qui avaient un syndrome de CS non couvert avec un PLSVC se drainant dans le LA ou le CS étaient également susceptibles d’avoir un SVC droit aminci ou absent. Au contraire, dans notre étude, aucun cas d’absence de SVC droite n’a été trouvé, et la PLSVC était souvent plus fine que la SVC droite (66% des patients). La veine pont entre les SVC gauche et droite a été trouvée chez un patient qui a subi une ligature de la VVPC pendant la chirurgie. L’ACTP a permis de visualiser la VVSPP, la veine pont et la VCS droite sous la forme d’une image en U, y compris le diamètre de la VVSPP, qui était important pour le traitement chirurgical, tout comme la taille du tunnel intra-auriculaire à partir de la VVSPP. L’existence d’une veine pont entre les SVC gauche et droite était un facteur pour la ligature de la VVSPL. Dans le syndrome de la CS non couverte de type I, la paroi commune entre la CS et le LA est complètement absente, ce qui fait que la VVSPL se connecte habituellement à l’angle supérieur gauche du LA. En d’autres termes, si les images CCTA révèlent une connexion entre le PLSVC et le LA, la présence du CS doit être signalée.

L’ASD est une autre anomalie fréquemment trouvée chez les patients atteints du syndrome du CS sans toit. La présente étude a identifié 15 patients avec un TSA (65%) et quatre patients avec un défaut complet du coussin endocardique (17%). Chez les patients présentant une CS complètement ou partiellement non couverte, située à côté ou sous le septum interauriculaire, le flux sanguin de l’AL est drainé dans le RA à travers la CS non couverte et l’ostium de la CS. La communication précédemment décrite entre le LA, le CS non recouvert et le RA peut se présenter comme une CIA secondaire chez certains patients atteints du syndrome du CS non recouvert de type I, II ou IV, et le profil physiopathologique du syndrome du CS non recouvert était similaire à celui d’une CIA ostium secundum dans ces cas. Un défaut septal du CS est une catégorie de TSA dans laquelle le site du défaut sous le septum interatrial adjacent à l’ostium du CS est le résultat de la communication entre le LA et le RA à travers l’ostium du CS. Ainsi, les types I, II et IV du syndrome du CS non recouvert peuvent être considérés comme des anomalies septales du CS, tandis que le type III ne doit pas être considéré comme une anomalie septale du CS. La délimitation détaillée de l’anatomie anormale était importante pour le traitement chirurgical, tel que la réparation et la reconstruction de la CIA.

L’avantage de l’ACTP en permettant la visualisation directe des anomalies cardiaques, telles que le CS non couvert, le PLSVC, et d’autres anomalies cardiovasculaires, a eu un avantage significatif dans la planification chirurgicale. Pour les patients présentant un syndrome de CS complètement dépourvu de toit (types I et II), la création de CS peut être effectuée en utilisant le diaphragme LA avec le cor triatriatum ou un patch artificiel. Il est également possible de traiter les patients en fermant l’ostium du septum auriculaire et du CS et en drainant le CS dans le LA. Théoriquement, une proportion moyenne partiellement non couverte (type III) peut être traitée chirurgicalement avec une fermeture du toit uniquement ; notre étude a montré un cas de type III avec une connexion veineuse pulmonaire totalement anormale se drainant dans la CS, qui a nécessité la fermeture simultanée du SDA, de l’ostium de la CS et du drainage de la CS dans le LA. Avec une partie terminale partiellement non couverte (type IV), une fermeture directe du toit peut être effectuée, tandis que les patients avec une petite partie terminale partiellement non couverte peuvent recevoir un traitement alternatif avec une réparation de la CIA ou la reconstruction d’une connexion du côté gauche de la CS non couverte avec le drainage de la CS dans le LA à travers la CS non couverte. Lorsque la pression de la VVPC est inférieure à 15 mm Hg, la VVPC peut être ligaturée ; cependant, pour les patients de la présente étude, nous avons effectué le test de blocage de la VVPC pour remplacer la mesure de la pression. Si aucun signe d’œdème ou de pétéchies n’existe après le blocage de la VVPC, alors la VVPC peut être ligaturée directement. Pour drainer la VVPC dans le RA, un tunnel intra-auriculaire peut être créé à partir de la VVPC dans le RA ou la VVPC peut être redirigée dans le RA. Néanmoins, les images CCTA préopératoires sont importantes pour révéler à la fois les variations anatomiques de la CS et d’autres anomalies cardiovasculaires associées, et elles fournissent des informations vitales pour une planification chirurgicale optimale.

Comme pour les autres modalités de diagnostic, l’IRM peut être une bonne modalité d’étude non invasive pour évaluer le défaut à la paroi de la structure cardiovasculaire ou le vide de signal de la CS à la LA sans avoir besoin d’injecter un produit de contraste . Cependant, en raison des présentations cliniques variables chez les patients atteints du syndrome de CS non recouvert et de l’absence fréquente de symptômes cliniques, l’IRM cardiovasculaire est moins souvent réalisée pour le diagnostic du syndrome de CS non recouvert. En outre, l’IRM peut nécessiter un temps d’examen plus long et des dépenses plus élevées, elle est plus exigeante sur le plan technique et peut nécessiter un centre d’imagerie cardiaque pédiatrique spécialisé pour l’IRM cardiaque pédiatrique de routine. L’angiographie est non seulement invasive et comporte des risques périprocéduraux potentiels, mais elle a également une capacité limitée pour l’évaluation des tissus mous et la détection d’autres anomalies cardiovasculaires associées.

Comme mentionné précédemment, certaines divergences ont été trouvées lorsque des comparaisons ont été faites avec la littérature antérieure. Des études supplémentaires utilisant différentes modalités peuvent aider à mieux comprendre ces divergences. Deuxièmement, cette étude étant rétrospective et basée sur l’expérience d’un seul centre, les estimations épidémiologiques ont été dérivées d’un échantillon hospitalier plutôt que d’une population générale de la communauté. Troisièmement, tous les cas ont été examinés uniquement par un radiologue et un cardiologue en consensus sans connaissance du diagnostic réel ou du résultat chirurgical ; par conséquent, certains cas difficiles pourraient être diagnostiqués à tort comme d’autres anomalies. Enfin, aucun test génétique ultérieur n’a été effectué pour ces patients car cette étude était de nature rétrospective. D’autres études avec un dépistage génétique complet après la détection du syndrome du CS non recouvert peuvent aider à élargir notre compréhension dans ce domaine.

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